原发性胆汁性肝硬化家族集聚

【案例描述】

女，26岁，教师。全身乏力不适3年。3年前患者无明显诱因出现全身乏力，在外院查血常规检查发现白细胞及血小板减少，反复在其他医院就诊，查肝功能正常，乙肝、丙肝均阴性。曾对症处理，症状未见明显好转。1个月前因其父亲诊断为PBC进行一级亲属筛查时发现ALT 17U/L，AST 26U/L， TP 83g/L，A 37g/L，G 46g/L，总胆红素58μmol/L，直接胆红素29μmol/L，间接胆红素13μmol/L，ALP 352U/L，GGT 243U/L。凝血酶原活动度90.3%。来院就诊。抗线粒体抗体(+++)，抗平滑肌抗体(+)，抗线粒体M2+，Ig M明显增高。腹部B超提示:肝内外胆管无明显扩张，脾脏增大。

【关键词】

熊去氧胆酸、原发性胆汁性肝硬化、家族集聚

【诊断】

原发性胆汁性肝硬化 }

【处方】

1.熊去氧胆酸胶囊250mg×36粒

用法:每次250mg，每日3次，口服。

2.维生素E胶丸10mg×100粒

用法:每次3粒，每日2次，口服。

3.维D钙咀嚼片750mg×60片

用法:每次1片，每日1次，口服。