杜兴(Duchenne)肌营养不良症的合理用药

【案例描述】

男，9岁。进行性下肢无力5年，患儿的坐、立及行走较一般小儿晚，在3岁半以后，走路姿势不好、缓慢、易跌倒、左右摇摆，宛如“鸭步”才引起家长注意。以后无力进行性加重，登梯困难、下蹲后不能迅速站起，胸部、肩部及臀部肌肉逐渐萎缩变松变细，而三角肌、腓肠肌等则日益增粗变硬、无弹性。家族史:无类似无力病人，但母亲小腿肌肉轻度肥大。既往史:一年前患急性肾炎，遗留BUN轻度升高。神经系统查体:智力正常，语言流利，颅神经未见异常，腰椎前凸，鸭步，Gowers征(+)，翼状肩胛，四肢肌力近端3~4级，下肢重，远端肌力5-级，四肢腱反射低，双腓肠肌肥大，病理征(-)。肌电图检查为肌源性损害。血清肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)水平显著增高；肌活检标本见萎缩和肥大的纤维，免疫组化染色可发现某些缺乏Dystrophin蛋白的有缺陷的肌纤维，提示肌营养不良症。超声心动图提示心肌肥厚。

【关键词】

杜兴肌营养不良症、灵孢多糖注射液、维生素E

【诊断】

杜兴(Duchenne)肌营养不良症 }

【处方】

1.灵孢多糖注射液2ml×20支

用法:每次2ml，每天1次，肌内注射。

2.肌酸200g

用法:每次1.5g，每天3次，空腹口服，用药期间多饮水。

3.维生素E 0.1g×40片

用法:小儿按体重每天1mg/kg，分3次口服。