原发性浆细胞白血病

案例详情

【案例描述】

女,71岁。患者近2月无明显诱因出现腰背部酸痛,伴全身乏力,未引起重视,三天前感冒到社区医院就诊,查血常规发现白细胞计数4.8×109/L、Hb85g/L、血小板计数70×109/L、前来就诊。门诊查血清球蛋白55g/L、血沉105mm/h、IgG38g/L,血清和尿固定免疫电泳 M蛋白阳性。诊断为“恶性浆细胞病”收入病房进一步诊治。 有冠心病史10余年。无外伤及手术史。无肝炎和结核病史。否认有浆细胞病史。父亲20年前死于肺癌。母亲15年前死于卵巢癌。否认家族中有传染病和遗传性疾病史。无烟酒及其他不良嗜好。 体格检查:T36.9℃,P81次/分,R19次/分,BP120/80mmHg。轻度贫血貌,皮肤黏膜未见出血点,巩膜无黄染,全身浅表淋巴结无肿大。胸骨无压痛。心肺听诊可闻及期前收缩,4~6次/分,两肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。腹平软,肝脾肋下未触及。脊柱无畸形。四肢关节活动正常。 辅助检查:血常规 WBC5.2×109/L,N42%,L35%,RBC280×1012/L,Hb85g/L,PLT 85×109/L。外周血涂片检查浆细胞比例20%。腹部B超示肝脏正常,腹膜后未见淋巴结肿大。 心电图检查:室性期前收缩、T波及S-T段变化,提示心肌缺血。胸部CT未见肿大淋巴结。 诊疗经过:入院后完善相关检查。尿常规:蛋白(++),本周蛋白阳性。血沉110mm/h,血清固定免疫电泳和尿固定免疫电泳均为阳性,IgG39g/L,Coombs试验(-),尿轻链:κ/λ:人血白蛋白32g/L,球蛋白56g/L,血清肌酐及尿素氮正常。血清β2微球蛋白3.2mg/L,肾小球滤过率正常。脊柱、骨盆等全身扁平骨X线摄片见广泛骨质疏松,但未见溶骨性破坏和病理性骨折。骨髓穿刺涂片:浆细胞64%,其中原始、幼稚浆细胞占12%。 病例特点与诊断要点: 1. 患者以不明原因腰背酸痛、全身乏力起病。 2. 实验室检查发现贫血及血小板减少,外周血涂片细胞分类浆细胞占20%。血清固定免疫电泳和尿固定免疫电泳均为阳性,骨髓穿刺涂片:浆细胞40%,,其中原始、幼稚浆细胞占15%。以上条件符合浆细胞白血病的诊断标准。由于否认既往有浆细胞病史,因此,分类归属于原发性浆细胞白血病。

【关键词】

地塞米松感冒与流行性感冒原发性浆细胞白血病硼替佐米

【诊断】

原发性浆细胞白血病 }

【处方】

帕米膦酸盐60mg+NS500ml,静脉滴注,超过4小时,当天;

硼替佐米1.3mg/m2+NS5ml,静脉注射,第1、4、8、11天;

地塞米松40mg+NS100ml,静脉滴注,每天1次,第1~4天。

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