强直性肌营养不良

【案例描述】

男，40岁。进行性四肢无力伴肌萎缩12年，加重4~5年。查体:神志清楚，前额秃发，斧状脸，构音不清，双手握拳后不能立即松开，走路时起步比较困难，双侧颞肌、咬肌、胸锁乳突肌、大小鱼际肌、第一骨间肌和胫前肌萎缩，上肢重于下肢。右侧睾丸萎缩。上肢近端肌力4级，远端肌力3级，下肢近端肌力5-级，远端肌力4级，四肢腱反射减弱或消失，病理征未引出，无感觉障碍，叩击上肢肌肉时出现肌球。眼科检查有白内障；化验血清肌酸激酶(CK)224IUPL(正常值25~175IUPL)；心肺检查未见异常；肌电图:可见肌强直电位，肌源性损害。

【关键词】

强直性肌营养不良、肌生注射液、肌酸

【诊断】

强直性肌营养不良 }

【处方】

1.灵孢多糖注射液2ml×20支

用法:每次2ml，每天1次，肌内注射。

2.肌酸200g

用法:每次3~5g，每天3次，空腹口服，7天后每次1.5g，每天3次，用药期间多饮水。

3.苯妥英钠0.1g×60片

用法:每次0.1g，每天3次。

4.叶酸10mg×60片

用法:每10mg，每天3次。

5.维生素B₁ 10mg×60片

用法:每次10mg，每天3次。