强直性肌营养不良

【案例描述】

男，29岁。5年前发现双上肢无力，握拳后松开慢，逐渐加重，面肌消瘦，吐字不清。就诊检查发现:构音不清，语速偏慢，斧状脸，发现颞肌、咬肌萎缩无力，上肢肌力4级，手、前臂叩击可见肌球，下肢肌力正常。肌电图检查:有典型的肌强直电位，肌源性损害。心电图有Ⅱ度房室传导阻滞。CPK正常。家系中三代有4人有雷氏症，白内障2人，脱发1人。

【关键词】

普鲁卡因胺、强直性肌营养不良、灵孢多糖注射液、肌酸

【诊断】

强直性肌营养不良 }

【处方】

1.灵孢多糖注射液2ml×20支

用法:每次2ml，每天1次，肌内注射。

2.肌酸200g

用法:每次3~5g，每天3次，空腹口服，7天后每次1.5g，每天3次，用药期间多饮水。

3.普鲁卡因胺0.5g×20片

用法:从小剂量开始用，125~250mg，每天3次，根据治疗反应逐渐增加剂量到0.5~1.0g，每天3次。