肝卟啉病

【案例描述】

女，23岁，文秘。主因间断上腹部疼痛半年，加重3天入院。半年前患者结婚后为避孕口服避孕药治疗，半个月后出现上腹部剧烈疼痛，疼痛发作时伴有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无喷射样呕吐。急查血、尿淀粉酶正常，尿妊娠试验阴性。腹部柔软，无明显压痛点，肌注山莨菪碱、阿托品及维生素K1无效，注射哌替啶治疗后症状缓解。以后又口服避孕药两次，均出现腹痛发作，停用后症状消失。3天前因感冒后上述腹痛症状出现。本次入院要求明确诊断。既往无心脏病及高脂血症病史。入院查体:皮肤黏膜无黄染，结膜及甲床轻度苍白，无肝掌及蜘蛛痣。心率72次/分，律齐，各瓣膜未闻及杂音。腹软，无触痛，肝脾未触及，腹水征(—)。空腹血糖正常，血、尿淀粉酶正常，ALT 38 U/L，AST 20U/L，TP 70g/L，ALB 40g/L，总胆红素12.2μmol/L，直接胆红素6.2μmol/L，间接胆红素6μmol/L，ALP 59 U/L，GGT 63U/L。凝血酶原活动度98.1%。尿铅含量＜0.34μmol/L，尿卟啉阳性。胃镜、肠镜无异常发现。腹部B超及CT未见异常。

【关键词】

阿托品、感冒与流行性感冒、肝卟啉病、维生素K3、马来酸曲美布汀

【诊断】

肝卟啉病 }

【处方】

1.维生素K3注射液4mg×2支

用法:每次4mg，每日2次。肌注。

2.马来酸曲美布汀片200mg×14片

用法:每次200mg，每日3次，口服。

3.消旋山莨菪碱注射液10mg×1支

用法:每次10mg，每日1次，肌注。