脂质沉积性肌病

【案例描述】

男，34岁。2年前受凉后出现腰背部酸胀不适，略感双下肢无力，1年后行走100米时，需休息一会再行走，时轻时重；近3个月受凉、劳累后病情加重，行走20米需休息，伴咀嚼费力，只能进软食物，影响正常工作和生活。查体:全身肌容积普遍缩小，四肢肌力、肌张力正常。实验室检查:肌电图示肌源性损害；血乳酸2.68mmol/L，肌酶谱α-羟丁酸脱氢酶918IU/L，谷草转氨酶141IU/L。乳酸脱氢酶808IU/L，磷酸肌酸激酶1848IU/L，肌酸激酶同工酶39IU/L；肌活检报告:可见肌纤维大小不匀，有少量变性与坏死，大部分肌纤维内出现脂肪沉积，病理诊断:脂质沉积性肌病。

【关键词】

呋喃硫胺、泼尼松、脂质沉积性肌病、维生素B

【诊断】

脂质沉积性肌病 }

【处方】

低脂高碳水化合物饮食,一日多餐。

1.泼尼松5mg×100片

用法:每次30mg,每天1次,4~8周,根据病情逐渐减量至每天5~10mg维持治疗1~2年。

2.复合维生素B 100片

用法:每次1片,每天3次。

3.左卡尼汀1g×60片

用法:每次1g,每天2次。

4.ATP 20mg×60片

用法:每次20mg,每天3次。

5.辅酶Q10 10mg×100片

用法:每次10mg,每天3次。