Waldenstrom巨球蛋白血症

【案例描述】

男，67岁。患者约半年前不明原因出现头昏、乏力，曾去医院检查血压和血常规正常，当时未引起重视。最近一个月出现视力模糊，一周前到眼科就诊，检查发现，血清球蛋白为78g/L，血沉85mm/h，转至血液科进一步诊治。 门诊查IgM70g/L，血清和尿固定免疫电泳M蛋白阳性。门诊诊断为“原发性巨球蛋白血症”收入病房。平时身体健康。无外伤及手术史。无肝炎和结核病史。父亲有高血压病史40余年，10年前死于脑出血。母亲15年前死于肝癌。否认家族中有传染病和遗传性疾病史。无烟酒嗜好。无疫区居住史。 T37.1℃，P75次/分，R16次/分，BP125/80mmHg。轻度贫血貌，皮肤黏膜未见出血点，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结无肿大。胸骨无压痛。心肺听诊未闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未触及。脊柱无畸形。四肢关节活动正常。 血常规 WBC4.2×109/L，N62%，L35%，RBC32×1012/L，Hb96g/L，PLT 85×109/L。腹部B超示肝、脾大，腹膜后见数枚淋巴结肿大。胸部CT可见多枚纵隔淋巴结肿大。 入院后完善相关检查。尿常规：蛋白（+），本周蛋白阳性。血沉96mm/h，血清固定免疫电泳和尿固定免疫电泳均为阳性，IgM68g/L、IgA1.2g/L、IgM2.4g/L，Coombs试验（-），尿轻链：κ/λ：25/1，人血白蛋白30g/L，球蛋白80g/L，血清肌酐/尿素氮正常。血清β2微球蛋白2.8mg/L，头颅、脊柱、骨盆等全身扁平骨及四肢长骨X线摄片未见异常。 骨髓穿刺涂片可见小淋巴细胞和浆样淋巴细胞增多，占有核细胞38%，未见原始、幼稚浆细胞。 骨髓细胞流式细胞术分析异常细胞CD20阳性。

【关键词】

苯丁酸氮芥、高血压危象、脑出血、Waldenstrom巨球蛋白血症

【诊断】

Waldenstrom巨球蛋白血症 }

【处方】

苯丁酸氮芥，每次2mg，每天3次，第1～28天；

泼尼松，60mg/d，每天1次，第1～7天。