地拉罗司的作用与功效_地拉罗司说明书

NMPA批准适应症

【药品名称】: 通用名称: 地拉罗司; 英文名称: Deferasirox; 其他名称: 恩瑞格、Exjade、Jadenu、JADENU SPRINKLE

【适应症及用法用量】

用于治疗年龄大于2岁的β-地中海贫血患者因频繁输血(每月浓缩红细胞的给予量≥7ml/kg)所致慢性铁过载。

剂型	规格
片剂	——

用法用量:: 人群: 成人

给药途径: 口服

用法用量详情: 起始剂量：（1）推荐为一日20mg/kg，一日1次。（2）对每月接受超过14ml/kg浓缩红细胞(即＞4U/月)输注且需减少铁过载的患者，考虑起始剂量为一日30mg/kg。（3）对每月接受低于7ml/kg浓缩红细胞(即＜2U/月)输注且需维持体内铁平衡的患者，考虑起始剂量为一日10mg/kg。（4）对去铁胺治疗已有良好反应的患者，考虑本药起始剂量为去铁胺剂量的一半(若去铁胺一日40mg/kg，一周5日，则改用本药时可从20mg/kg开始用药)。剂量调整：每月监测血清铁蛋白，并根据其趋势调整剂量。必要时每3-6个月调整一次，以5-10mg/kg的幅度逐步进行，且应根据疗效和治疗目标(维持或降低体内铁负荷)进行个体化调整。若一日30mg/kg的剂量未能较好的控制病情(如血清铁蛋白持续高于2500μg/L，且未显示出随时间下降的趋势)，考虑使用一日40mg/kg的剂量，但不推荐超过40mg/kg。若血清铁蛋白已达目标水平(通常为500-1000μg/L)，应考虑以5-10mg/kg的幅度逐步降低剂量以维持血清铁蛋白水平在目标范围内。若血清铁蛋白持续低于500μg/L，应考虑暂停用药。对应的推荐剂量如下表。 Exjade分散片输血血清蛋白起始剂量20mg/kg/日20国际单位PRBC*后(约100ml/kg)或＞1,000μg/L可供选择的起始剂量30mg/kg/日＞14ml/kg/月PRBC*(成人约＞4国际单位/月) 10mg/kg/日<7ml/kg/月PRBC*(成人约＞2国际单位/月) 去铁胺控制良好的患者**去铁胺剂量的一半调整幅度(每3-6个月)增加＞2,500μg/L5-10mg/kg最高至40mg/kg/日减少5-10mg/kg 达到目标时 500-1,000μg/L最大剂量40mg/kg/日暂停给药＜500μg/L剂量转换：分散片和去铁胺之间的剂量转换参考如下表。去铁胺的剂量Exjade分散片的日剂量10mg/kg5mg/kg20mg/kg10mg/kg30mg/kg15mg/kg40mg/kg20mg/kg50mg/kg25mg/kg60mg/kg30mg/kg不适用*35mg/kg不适用*40mg/kg; 人群: 老人

给药途径: 口服

用法用量详情: 应谨慎选择老年患者的剂量，通常从剂量范围的最低值开始。; 人群: 肾功能不全者

给药途径: 口服

用法用量详情: 肾功能损害(肌酐清除率为40-60ml/min)者无需调整剂量，应每月监测血清肌酐，必要时可将日剂量减少10mg/kg。; 人群: 儿童

给药途径: 口服

用法用量详情: 2岁以上儿童用法用量同成人。; 人群: 肝功能不全者

给药途径: 口服

用法用量详情: 中度肝功能损害(Child-Pugh分级为B级)者的起始剂量应降低约50%，重度肝损害的患者(Child-Pugh C)不应使用本药。

用于治疗10岁及10岁以上非输血依赖性地中海贫血综合征患者的慢性铁过载。

剂型	规格
片剂	——

用法用量:: 人群: 成人

给药途径: 口服

用法用量详情: 起始剂量：推荐一日10mg/kg，一日1次。剂量调整：（1）推荐每月监测血清铁蛋白。治疗每3-6个月后，若肝铁浓度(LIC)大于或等于7mg Fe/g干重(dw)或血清铁蛋白持续高于2000μg/L且未显示下降趋势，但对药物耐受性良好，可考虑以5-10mg/kg的幅度增加剂量，不推荐超过20mg/kg。（2）对未检测LIC的患者，若血清铁蛋白小于或等于2000μg/L，则剂量不应超过10mg/kg。（3）对剂量大于10mg/kg的患者，当LIC小于7mg Fe/g dw或血清铁蛋白小于或等于2000μg/L时，建议将剂量降低至小于或等于10mg/kg。（4）一旦达满意的体内铁负荷水平(LIC＜3mg Fe/g dw或血清铁蛋白＜300μg/L)，应暂停用药。当临床监测出现慢性铁过载证据时，则重新开始用药。对应的推荐剂量如下表。 EXJADE分散片肝铁浓度(LIC)* 血清蛋白起始剂量10mg/kg/日≥5mgFe/gdw或＞800μg/L调整幅度(每3-6个月)增加≥7mgFe/gdw或＞2,000μg/L5-10mg/kg/日减少＜7mg Fe/g dw或≤2,000μg/L5-10mg/kg/日最大剂量20mg/kg/日 10mg/kg/日未评估且≤2,000μg/L暂停给药＜3mg Fe/g dw或＜300μg/L重新给药如果有慢性铁过载的临床证据剂量转换：分散片和去铁胺之间的剂量转换参考如下表。去铁胺的剂量Exjade分散片的日剂量10mg/kg5mg/kg20mg/kg10mg/kg30mg/kg15mg/kg40mg/kg20mg/kg50mg/kg25mg/kg60mg/kg30mg/kg不适用*35mg/kg不适用*40mg/kg; 人群: 肾功能不全者

给药途径: 口服

用法用量详情: 肾功能损害(肌酐清除率为40-60ml/min)者无需调整剂量，应每月监测血清肌酐，必要时可将日剂量减少10mg/kg。; 人群: 老人

给药途径: 口服

用法用量详情: 应谨慎选择老年患者的剂量，通常从剂量范围的最低值开始。老年患者发生不良反应的频率高于年轻患者，应密切监测可能需要调整剂量的不良反应; 人群: 儿童

给药途径: 口服

用法用量详情: 十岁以上儿童用法用量同成人。; 人群: 肝功能不全者

给药途径: 口服

用法用量详情: 中度肝功能损害(Child-Pugh分级为B级)者的起始剂量应降低约50%，重度肝损害的患者(Child-Pugh C)不应使用本药。

【注意事项】: 本药应当在进餐前至少30分钟空腹服用，每天一次，最好在每天同一时间服用。不能将药片嚼碎或整片吞下。本药不得与含铝的制酸剂同服，给药剂量(mg/kg)需要计算并四舍五入至最接近的整片。

【参考文献】: 1.说明书-地拉罗司分散片【NovartisPharmaSchweizAG公司】; 点击展开全部文献

药物名称
适应症及用法用量
注意事项
参考文献

药物禁忌症

【禁忌症】: 1.对本药过敏者。; 2.肌酐清除率低于40ml/min或血清肌酐高于正常值上限2倍的患者。; 3.血小板计数低于50×10 9 /L的骨髓增生异常综合征(MDS)患者。; 4.高危MDS患者。; 5.晚期恶性肿瘤患者。; 6.体质虚弱者。

【参考文献】: 1.说明书-地拉罗司分散片(Novartis Pharma Schweiz AG); 2.FDA-Deferasirox Tablets for Oral Suspension(Novartis Pharmaceuticals Corporation); 3.Lexicomp-Deferasirox; 4.文献资料-Bone,2016; 5.文献资料-Br J Haematol,1995; 6.文献资料-J Am Acad Dermatol,2013; 7.文献资料-Rinsho Ketsueki,2014; 点击展开全部文献

禁忌症
参考文献

老人用药

【安全级别及用药方案】: 慎用临床研究中，老年患者发生不良反应的频率高于年轻患者，应慎用本药剂量信息遵循具体用法用量。

【参考文献】: 1.说明书-地拉罗司分散片(Novartis Pharma Schweiz AG); 2.FDA-Deferasirox Tablets for Oral Suspension(Novartis Pharmaceuticals Corporation); 3.Lexicomp-Deferasirox; 4.文献资料-Bone,2016; 5.文献资料-Br J Haematol,1995; 6.文献资料-J Am Acad Dermatol,2013; 7.文献资料-Rinsho Ketsueki,2014; 点击展开全部文献

安全级别及用药方案
参考文献

儿童用药

【安全级别及用药方案】: 安全儿童的剂量信息遵循具体用法用量。

【参考文献】: 1.说明书-地拉罗司分散片(Novartis Pharma Schweiz AG); 2.FDA-Deferasirox Tablets for Oral Suspension(Novartis Pharmaceuticals Corporation); 3.Lexicomp-Deferasirox; 4.文献资料-Bone,2016; 5.文献资料-Br J Haematol,1995; 6.文献资料-J Am Acad Dermatol,2013; 7.文献资料-Rinsho Ketsueki,2014; 点击展开全部文献

安全级别及用药方案
参考文献

妊娠期妇女用药

【用药级别】: 美国食品药品管理局(FDA)对本药的妊娠安全性分级为C级。

【用药解析】: 1.大鼠研究显示本药通过胎盘的程度较低。尚不明确本药是否通过人类胎盘。本药分子量(约为373)和较长的消除半衰期提示胚胎和胎儿可能会暴露于本药，但血浆蛋白结合率高的特性可限制胚胎和胎儿的暴露。; 2.动物试验未见本药对生育力有不良影响，但观察到母体毒性、胎仔数减少、子代存活能力降低以及雄性子代肾脏异常发生率增加。; 3.有妊娠期使用本药后分娩正常婴儿的报道。

【用药方案】: 1.妊娠期妇女仅在利大于弊时方可使用本药。; 2.育龄妇女联用本药与经CYP3A4代谢的激素类避孕药时应谨慎。注意地中海贫血相关的不孕症在使用本药治疗后可恢复生育力。

【参考文献】: 1.说明书-地拉罗司分散片(Novartis Pharma Stein AG); 2.FDA-Deferasirox Tablets(Novartis Pharmaceuticals Corporation); 3.FDA-Deferasirox Tablets,Deferasirox Granules(Novartis Pharmaceuticals Corporation); 4.文献杂志-Pediatr Endocrinol Rev,2011; 点击展开全部文献

用药解析
用药方案
参考文献

哺乳期妇女用药

【用药级别】: L3

【用药解析】: 本药及其代谢物可随大鼠乳汁排泄。个案报道，哺乳期妇女使用本药后未在乳汁中检测到药物。

【用药方案】: 哺乳期妇女应根据药物对母体的重要性考虑停药或停止哺乳。

【参考文献】: 1.说明书-地拉罗司分散片(Novartis Pharma Stein AG); 2.FDA-Deferasirox Tablets(Novartis Pharmaceuticals Corporation); 3.FDA-Deferasirox Tablets,Deferasirox Granules(Novartis Pharmaceuticals Corporation); 4.文献杂志-Pediatr Endocrinol Rev,2011; 点击展开全部文献