阿加糖酶β
- 药理分类: 激素及影响内分泌药/ 其他内分泌药
- ATC分类: 其它消化道和代谢药物/ 其它消化道和代谢药物/ 酶类
相关药品
NMPA批准适应症
【药品名称】
- 通用名称: 阿加糖酶β
- 英文名称: Agalsidase Beta
- 其他名称: β-半乳糖苷酶、法布赞、Fabrazyme、β-agalsidase
【适应症及用法用量】
-
用于Fabry病（α-半乳糖苷酶A缺乏）的长期酶替代治疗。
剂型 规格 注射用无菌粉末(含冻干粉针剂) —— - 用法用量:
-
人群: 成人
给药途径: 静脉滴注用法用量详情: 1mg/kg，每2周一次静脉输注给药。初始输注速率不应超过0.25mg/min(15mg/hr)，确定患者能够耐受后，可在后续输注中逐渐提高输注速率。再用药：对本药皮肤测试阳性或抗阿加糖酶β免疫球蛋白E(IgE)检测阳性的患者亦可能再次使用本药治疗。再用药的最初应在较低输注速率下以低剂量给药，例如在初始标准推荐滴速的1/25(0.01mg/min)下给予治疗剂量的1/2(0.5mg/kg)。当患者可耐受时则可增加剂量至标准剂量1mg/kg，并且可在能耐受的情况下，缓慢增加输注速率(每30分钟翻倍直至达到最大速率0.25mg/min)。8～16岁儿童患者无需调整剂量。肾功能损害患者无需调整剂量。
【注意事项】
- 尚未对肝功能损害患者进行研究。尚未明确65岁以上患者使用注射用阿加糖酶β的安全性和有效性，且尚无推荐的剂量方案。
【参考文献】
- 1.说明书-注射用阿加糖酶β【Genzyme Ireland Limited】
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药物名称
适应症及用法用量
注意事项
参考文献
药物禁忌症
- 【禁忌症】
- 对本药过敏者。
- 【参考文献】
- 1.说明书-注射用阿加糖酶β(Genzyme Europe B.V.)
- 2.FDA-Agalsidase Beta For Injection(Genzyme Corporation)
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- 禁忌症
- 参考文献
老人用药
- 【安全级别及用药方案】
- 慎用 本药尚未对老人用药给予特殊说明，老人用药剂量一般推荐从最小剂量开始，根据《中国药典》规定：60-80岁的老年人约为成人剂量的3/4；80岁以上的老年人约为成人剂量的2/3。
- 【参考文献】
- 1.说明书-注射用阿加糖酶β(Genzyme Europe B.V.)
- 2.FDA-Agalsidase Beta For Injection(Genzyme Corporation)
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- 安全级别及用药方案
- 参考文献
儿童用药
- 【安全级别及用药方案】
- 慎用 本药尚未对8岁以下儿童用药给予特殊说明 儿童用药剂量一般根据年龄和体重来计算，建议用法：1岁以内儿童给予成人剂量*0.01*（月龄+3）；1岁以上儿童给予成人剂量*0.05*（年龄+2）。
- 安全 8岁及8岁以上儿童用药遵循具体用法用量。
- 【参考文献】
- 1.说明书-注射用阿加糖酶β(Genzyme Europe B.V.)
- 2.FDA-Agalsidase Beta For Injection(Genzyme Corporation)
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- 安全级别及用药方案
- 参考文献
妊娠期妇女用药
- 【用药级别】
- 美国食品药品管理局(FDA)对本药的妊娠安全性分级为B级。
- 【用药解析】
- 1.尚不明确本药是否通过人类胎盘，其分子量(约100000)和消除半衰期提示本药不会通过胎盘。
- 2.动物试验未观察到本药对生育力及胚胎-胎仔发育有不良影响。
- 3.妊娠期妇女使用本药的上市后病例报道和病例系列研究尚未明确严重出生缺陷、流产、不良母体或胎儿结局的药物相关风险。有妊娠期妇女使用本药后分娩健康婴儿的报道。
- 【用药方案】
- 仅在明确需要时妊娠期妇女方可使用本药。
- 【参考文献】
- 1.说明书-注射用阿加糖酶β(Genzyme Ireland Limited)
- 2.FDA-Agalsidase Beta for Injection(Genzyme Corporation)
- 3.文献杂志-Eur J Med Genet,2010
- 4.文献杂志-J Obstet Gynaecol Res,2010
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- 用药解析
- 用药方案
- 参考文献
哺乳期妇女用药
- 【用药级别】
- 【用药解析】
- 本药可能随乳汁排泄。目前尚无新生儿经乳汁暴露于本药所产生影响的可用数据。
- 【用药方案】
- 哺乳期妇女使用本药治疗时应停止哺乳。
- 【参考文献】
- 1.说明书-注射用阿加糖酶β(Genzyme Ireland Limited)
- 2.FDA-Agalsidase Beta for Injection(Genzyme Corporation)
- 3.文献杂志-Eur J Med Genet,2010
- 4.文献杂志-J Obstet Gynaecol Res,2010
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- 用药级别
- 用药解析
- 用药方案
- 参考文献
