血小板功能障碍性疾病

案例详情

【案例描述】: 女，15岁。患者自幼反复牙龈出血、鼻出血，同时皮肤轻微碰撞后出现瘀斑，出血量尚可，压迫后可止血，无关节肌肉出血，未就医。进入青春期后患者月经量较多，伴血块，经期长（每次7～15天），曾至妇科就诊予激素治疗后月经量有减少（具体不详），半年前因月经出血量多，予对症输血治疗，此次经期持续半月未止，现为求进一步治疗来院。患者父母系近亲，母亲平时易发瘀斑，未予重视。自幼反复牙龈出血、鼻出血，皮肤易瘀斑，无“高血压、糖尿病”等慢性病史，无传染病史，有输血史，无输血反应。患者T36.5℃，P75次/分，R16次/分，BP110/75mmHg。神志清，精神软，中度贫血貌，双下肢皮肤散在瘀斑，牙龈无渗血肿胀，浅表淋巴结未及明显肿大，两肺听诊呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。腹平软无压痛，肝脾肋下未及。四肢无明显异常。血常规：WBC8.9×109/L，Hb75g/L，PLT105×109/L。出血检查：血小板功能示血小板ADP诱导聚集能力减弱，瑞斯托霉素黏附功能正常。血凝常规未见异常。

【处方】: 1.完善血、尿、粪常规、血凝常规、生化全套、血百分无异常。

贫血组套示铁蛋白2.07ng/ml↓。血小板功能示ADP检测聚集能力减弱。流式细胞仪检测血小板膜GPⅡb/Ⅲa为3%，正常对照95%，患者母亲42%。

2.入院后予积极输注去白细胞的单采血小板，予口服琥珀酸亚铁缓释片（速力菲），同时辅以维生素C补铁治疗：

琥珀酸亚铁缓释片每次0.1g，口服，每天3次；

维生素C每次100mg，口服，每天3次；

同时予以止血药物控制出血治疗：氨甲苯酸0.5g+酚磺乙胺1.0g+NS250ml，静脉滴注每天1次。

入院第2天患者出现齿龈出血，予明胶海绵蘸凝血酶局部压迫止血后血止。

患者仍月经不止，继续输注血小板，同时予黄体酮加用丙酸睾酮肌内注射治疗：黄体酮20mg+丙酸睾酮50mg，肌内注射，每天1次，共3天。

后患者血止，予出院，门诊定期随访。