面肩肱型肌营养不良的合理用药

【案例描述】

男，23岁。因发现面部消瘦、四肢无力2年就诊。双上肢上举无力，自觉爬楼梯费力，症状进行性加重，但日常生活尚能自理。查体:神志清楚，智力可，言语欠清，面肌消瘦，双侧眼睑闭合及鼓腮无力，吹口哨不能，全身消瘦，眼球活动自如，冈上、下肌明显萎缩，并呈翼状肩，四肢肌张力减低，近端肌力4+级，远端肌力5级，双上肢腱反射基本消失，膝、踝反射减弱，未引出病理征，痛温觉正常。血清肌酶(CK、LDH、αHBDH)轻度升高；肌电图示广泛肌源性损害；肌肉活检示肌纤维轻度变性萎缩，肌纤维大小较一致，间质个别淋巴细胞浸润，无明显肌炎病变。有家族史:患者姐姐，24岁起有类似肌无力症状。

【关键词】

咖啡因、面肩肱型肌营养不良、灵孢多糖注射液、维生素E

【诊断】

面肩肱型肌营养不良 }

【处方】

1.灵孢多糖注射液2ml×20支

用法:每次2ml，每天1次，肌内注射。

2.肌酸200g

用法:每次3~5g，每天3次，空腹口服，7天后每次1.5g，每天3次，用药期间多饮水。

3.维生素E 0.1g×40片

用法:每次0.1g，每天3次。