阿糖苷酶α的作用与功效_阿糖苷酶α说明书

NMPA批准适应症

【药品名称】: 通用名称: 阿糖苷酶α; 英文名称: Alglucosidase alfa; 其他名称: 美而赞、Lumizyme

【适应症及用法用量】

治疗庞贝病（酸性α葡萄糖苷酶[GAA]缺乏症）。

剂型	规格
注射用无菌粉末(含冻干粉针剂)	——

用法用量:: 人群: 成人

给药途径: 静脉滴注

用法用量详情: 注射用阿糖苷酶α的推荐给药方案为20mg/kg体重，每2周1次，静脉输注给药。根据患者的体重确定输液总量，并且应该在大约4小时内完成输注。建议起始输注速率不超过1mg/kg/h，如果确定患者可以耐受该输注速率，则每30分钟增加2mg/kg/h，直至达到最大速率7mg/kg/h。推荐的输液总量和输注速率：患者体重20.1-30kg，输液总量150mL，第1步1mg/kg/h，输注速率8mL/h；第2步3mg/kg/h，输注速率23mL/h；第3步5mg/kg/h，输注速率38mL/h；第4步7mg/kg/h，输注速率53mL/h。患者体重30.1-35kg，输液总量200mL，第1步1mg/kg/h，输注速率10mL/h；第2步3mg/kg/h，输注速率30mL/h；第3步5mg/kg/h，输注速率50mL/h；第4步7mg/kg/h，输注速率70mL/h。患者体重35.1-50kg，输液总量250mL，第1步1mg/kg/h，输注速率13mL/h；第2步3mg/kg/h，输注速率38mL/h；第3步5mg/kg/h，输注速率63mL/h；第4步7mg/kg/h，输注速率88mL/h。患者体重50.1-60kg，输液总量300mL，第1步1mg/kg/h，输注速率15mL/h；第2步3mg/kg/h，输注速率45mL/h；第3步5mg/kg/h，输注速率75mL/h；第4步7mg/kg/h，输注速率105mL/h。患者体重60.1-100kg，输液总量500mL，第1步1mg/kg/h，输注速率25mL/h；第2步3mg/kg/h，输注速率75mL/h；第3步5mg/kg/h，输注速率125mL/h；第4步7mg/kg/h，输注速率175mL/h。患者体重100.1-120kg，输液总量600mL，第1步1mg/kg/h，输注速率30mL/h；第2步3mg/kg/h，输注速率90mL/h；第3步5mg/kg/h，输注速率150mL/h；第4步7mg/kg/h，输注速率210mL/h。患者体重120.1-140kg，输液总量700mL，第1步1mg/kg/h，输注速率35mL/h；第2步3mg/kg/h，输注速率105mL/h；第3步5mg/kg/h，输注速率175mL/h；第4步7mg/kg/h，输注速率245mL/h。患者体重140.1-160kg，输液总量800mL，第1步1mg/kg/h，输注速率40mL/h；第2步3mg/kg/h，输注速率120mL/h；第3步5mg/kg/h，输注速率200mL/h；第4步7mg/kg/h，输注速率280mL/h。患者体重160.1-180kg，输液总量900mL，第1步1mg/kg/h，输注速率45mL/h；第2步3mg/kg/h，输注速率135mL/h；第3步5mg/kg/h，输注速率225mL/h；第4步7mg/kg/h，输注速率315mL/h。患者体重180.1-200kg，输液总量1000mL，第1步1mg/kg/h，输注速率50mL/h；第2步3mg/kg/h，输注速率150mL/h；第3步5mg/kg/h，输注速率250mL/h；第4步7mg/kg/h，输注速率350mL/h。

【注意事项】: 溶解所得的注射用阿糖苷酶α溶液应避光保存。检查溶解瓶中观察到不透明颗粒物或如果溶液发生变色，请勿使用。注射用阿糖苷酶α的输注不得与其他产品使用同一个静脉插管。

【参考文献】: 1.说明书-注射用阿糖苷酶α【Genzyme Ireland Limited】; 点击展开全部文献

药物名称
适应症及用法用量
注意事项
参考文献

药物禁忌症

【禁忌症】: 尚不明确。

【参考文献】: 1.说明书-注射用阿糖苷酶α(Genzyme Ireland Limited); 2.FDA-Alglucosidase Alfa for Injection(Genzyme Corporation); 3.Lexicomp-Alglucosidase Alfa; 点击展开全部文献

禁忌症
参考文献

老人用药

【安全级别及用药方案】: 慎用本药尚未对老人用药给予特殊说明，老人用药剂量一般推荐从最小剂量开始，根据《中国药典》规定：60-80岁的老年人约为成人剂量的3/4；80岁以上的老年人约为成人剂量的2/3。

【参考文献】: 1.说明书-注射用阿糖苷酶α(Genzyme Ireland Limited); 2.FDA-Alglucosidase Alfa for Injection(Genzyme Corporation); 3.Lexicomp-Alglucosidase Alfa; 点击展开全部文献

安全级别及用药方案
参考文献

儿童用药

【安全级别及用药方案】: 安全儿童的剂量信息遵循具体用法用量。

【参考文献】: 1.说明书-注射用阿糖苷酶α(Genzyme Ireland Limited); 2.FDA-Alglucosidase Alfa for Injection(Genzyme Corporation); 3.Lexicomp-Alglucosidase Alfa; 点击展开全部文献

安全级别及用药方案
参考文献

妊娠期妇女用药

【用药级别】: 美国食品药品管理局(FDA)对本药的妊娠安全性分级为C级。

【用药解析】: 1.本药是否可通过人胎盘尚不明确。本药分子量大(99377-109000)、血浆半衰期短，即使可通过胎盘，达到胚胎/胎儿的量也极低。; 2.动物试验未观察到本药对生育力或胚胎-胎仔发育有影响，但器官形成期至整个哺乳期给药观察到哺乳期子代死亡率增加。; 3.有限的资料未观察到妊娠期妇女使用本药对子代有不良影响。

【用药方案】: 妊娠期妇女仅在利大于弊时方可使用本药。

【参考文献】: 1.说明书-注射用阿糖苷酶α(Genzyme Ireland Limited); 2.FDA-Alglucosidase Alfa for Injection(Genzyme Corporation); 3.文献杂志-J Obstet Gynaecol Res,2016; 4.文献杂志-Mol Genet Metab,2011; 5.文献杂志-Obstet Med,2017; 点击展开全部文献

用药解析
用药方案
参考文献

哺乳期妇女用药

【用药级别】

【用药解析】: 本药可随人类乳汁排泄，但本药为大分子蛋白，可能在乳儿胃肠道被破坏，故不太可能被乳儿吸收。

【用药方案】: 哺乳期妇女使用本药期间，为减少乳儿的药物暴露量，可丢弃给药后24小时内的乳汁。

【参考文献】: 1.说明书-注射用阿糖苷酶α(Genzyme Ireland Limited); 2.FDA-Alglucosidase Alfa for Injection(Genzyme Corporation); 3.文献杂志-J Obstet Gynaecol Res,2016; 4.文献杂志-Mol Genet Metab,2011; 5.文献杂志-Obstet Med,2017; 点击展开全部文献