原发性小血管炎伴心力衰竭

案例详情

【案例描述】

男,57岁,体重62kg。因“咳嗽、咳血痰3年”,于2年前第1次住院,诊断为:“原发性小血管炎,韦格纳肉芽肿病”;采用泼尼松加环磷酰胺联合治疗,共计8个月后全部停药。停药后15个月,即1个月前再次出现咳嗽、咳痰,痰中带血丝,水肿,呼吸困难,不能平卧。入院体检:体温36.8℃,脉搏120次/分,呼吸30次/分,血压170/110mm Hg。面色苍白,眼睑水肿,颈静脉怒张,两肺满布湿啰音,腹部移动性浊音阳性,双下肢水肿。尿常规:蛋白50mg/dl,红细胞10~15个/HP;血肌酐483.7μmol/L,C-ANCA(+),抗PR3抗体(+)。胸片和肺部CT显示:两肺片状均匀阴影,提示心力衰竭。

【关键词】

硫唑嘌呤心力衰竭、原发性小血管炎、复发、血浆置换、泼尼松环磷酰胺

【诊断】

①原发性小血管炎,韦格纳肉芽肿病复发 } ②心力衰竭 }

【处方】

血液透析治疗。

血浆置换,每次4.0L,每日1次,连用7天。

1.免疫球蛋白注射液20g

用法:每次20g,静脉点滴,每日1次[0.4g/(kg· d)],连用3天。

2.注射用甲泼尼龙500mg+5%葡萄糖注射液250ml

用法:500mg,加5%葡萄糖注射液250ml,静脉滴注,每日1次,连用3天,3天后改为口服泼尼松片,每次30mg,每日1次,口服(连用3个月,6个月后逐渐减量停药)。

3.注射用环磷酰胺0.4g+生理盐水注射液250ml

用法:注射用环磷酰胺0.4g,加生理盐水注射液250ml,静脉滴注,每周1次,4次后改为口服环磷酰胺片,每次50mg,每日1次,口服,服用6个月后改口服硫唑嘌呤片,每次50mg,每日2次,口服,连用12个月维持治疗。

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