杜兴(Duchenne)肌营养不良症的合理用药

【案例描述】

男，6岁。足月顺产，1岁半会走，但走不稳，经常跌倒，当时未在意，3岁时被家长发现患儿走路比同龄儿慢，无力进行性加重，逐渐走路摇摆，蹲下站起费力，需要上肢支撑下肢才能站起。家族史:有一舅舅从小有肌无力，20岁死于肺部感染，一表弟有类似症状。神经系统查体:神志清楚，语言流利，智力正常，颅神经未见异常，腰椎前凸，鸭步，Gowers征(+)，双腓肠肌肥大，翼状肩胛，双上肢肌力握力5级，近端肌力4级，双下肢肌力4级，四肢腱反射低，病理征(-)。肌电图检查为肌源性损害。血清肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)水平显著增高；肌活检标本见萎缩和肥大的纤维镶嵌存在，免疫组化染色可发现某些缺乏Dystrophin蛋白的有缺陷的肌纤维。

【关键词】

泼尼松、杜兴肌营养不良症、灵孢多糖注射液

【诊断】

杜兴(Duchenne)肌营养不良症 }

【处方】

1.灵孢多糖注射液2ml×20支

用法:每次2ml，每天1次，肌内注射。

2.泼尼松5mg×100片

用法:开始剂量1mg/(kg·d)，一般用药10天后，见肌力进步者，可维持剂量平均0.75mg/(kg·d)。