血小板减少性紫癜
- 分类: 血液系统疾病/特发性血小板减少性紫癜
案例详情
【案例描述】
- 女，24岁。患者一周前在外院因羊水过少行剖宫产，产后情况可，切口愈合可，未予特殊药物处理。三天前患者自觉乏力、纳差伴发热，测体温38.1℃，家属发现其皮肤出现黄染，并逐渐出现发作性意识模糊、对答不切题。 由当地医院紧急转诊至急诊，查血常规示 WBC：6.5×109/L，HGB：54g/L，PLT：13×109/L；血生化示D-BIL：18μmol/L，T-BIL：42μmol/L，LDH：1686U/L，BUN：18.5mmol/L，ALT：38U/L，AST：50U/L。 在急诊予血浆输注、抗感染与地塞米松治疗。患者下午体温升高至39.2℃，伴畏寒，神志呈谵妄状态，小便失禁，尿色如浓茶，尿量可，大便呈褐色，不能进食。为进一步治疗收入院。 患者病程中无咳嗽、咳痰，无恶心、呕吐，无腹痛腹泻。既往体健，否认“高血压”、“糖尿病”史；否认“肝炎”“结核”等传染病史；否认外伤、手术史；否认食物、药物过敏史。否认输血史。 T：38.0℃，P：110次/分，R：18次/分，BP：124/64mmHg。谵妄状态，重度贫血貌。皮肤黄染，皮肤黏膜无瘀点、瘀斑，浅表淋巴结未及肿大，巩膜轻度黄染，双侧瞳孔等大等圆，约3mm，对光反射存在，颈部稍有抵抗，双肺听诊呼吸音低，未闻啰音。心律齐，未闻及杂音及期前收缩。腹软，下腹部可见一约10cm手术瘢痕，未拆线，局部无渗出，红肿，肝脾肋下未及。四肢肌力，肌张力尚正常，双侧病理反射阳性。余检查不合作。 外周血分类：可见1%～2%破碎红细胞。头颅CT未见异常，胸部CT提示肺部双侧胸腔少许积液。
【诊断】
- 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） }
【处方】
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1.继续完善血、尿、粪常规、外周血涂片、血凝常规、生化全套、溶血全套、贫血组套、DIC筛选、CD59-/CD55-检查，完善TTP全套了解AD-AMTS13酶及抑制物情况。
2.入院后继续予新鲜冰冻血浆输注、洗涤红细胞输注，入院第2天，患者精神症状加重，表现为惊叫，烦躁不安，血常规 WBC：10.34×109/L，HGB：48g/L，PLT：5×109/L，贫血与血小板减少呈加重趋势，溶血全套、CD59-/CD55-检查、DIC筛选与贫血组套无明显异常，生化全套LDH与黄疸指数上升。
予甲泼尼龙治疗，并予抑酸、补钙补钾等支持治疗，另患者烦躁不安予持续低流量吸氧、地西泮持续静点镇静，主要治疗药物如下：
甲泼尼龙40mg+NS100ml，静脉滴注，每天1次；
5%碳酸氢钠250ml+NS500ml，静脉滴注，每天1次；
奥美拉唑40mg，静脉注射，每天1次；
丁二磺酸腺苷蛋氨酸2.0g+5%GS250ml，静脉滴注，每天1次；
地西泮5mg+NS100ml，静脉滴注，即刻；预约血浆置换。
入院第3天，患者神志仍不清，间断烦躁，对话不能应答，外周血涂片可见4%破碎红细胞，TTP全套结果示：血浆AD-AMTS13活性：0%、抑制物：阳性，考虑原发性TTP诊断明确。
治疗予甲泼尼龙80mg治疗，申请到血浆2500ml行第1次血浆置换，患者发热不能除外合并感染可能，加头孢哌酮舒巴坦联合替考拉宁抗感染治疗，同时应用利妥昔单抗调节免疫：
利妥昔单抗375mg/m2+NS250ml，静脉滴注，每周1次，共4次；
甲泼尼龙40mg+NS100ml，静脉滴注，每12小时1次；
头孢哌酮舒巴坦2.0g+NS100ml，静脉滴注，每12小时1次；
替考拉宁400mg+NS250ml，静脉滴注，每12小时1次，头三剂；后400mg，每天1次。
入院第4天胆红素水平有所下降、血小板水平有升高趋势，予血浆2500ml行第2次血浆置换，并继续予甲泼尼龙与利妥昔单抗应用。
入院第5天予血浆2000ml行第3次血浆置换。入院第6天，患者神志情况改善，行第4次血浆置换，继续激素应用。
入院第8天，血小板回升明显、神志转清、肾功能明显改善，无明显溶血加重证据，激素减量至甲泼尼龙 40mg/d，继续血浆置换、利妥昔单抗375mg/m2+NS250ml，静脉滴注，每周1次。
后复查患者生化全套基本正常，血小板正常，甲泼尼龙逐步减量，病情明显好转，予以出院，利妥昔单抗100mg巩固，持续4周 。
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诊断
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