骨髓增生异常综合征

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【案例描述】: 男，50岁。患者近半年来头昏乏力伴有37.5℃左右低热。发现双下肢出血点3天。当地医院血常规：WBC2.7×109/L，N50%，Hb67g/L，PLT3×109/L。在外院已输单采血小板1U。为了明确全血细胞减少的原因收住入院。有高血压史20年，服用厄贝沙坦片（安博维）治疗，控制良好。余无其他特殊病史。出生于原籍，无疫区疫水接触史。已婚已育，育有一女，体健。无遗传病家族史。 T37.5℃，R18次/分，P80次/分，BP140/86mmHg。神清，一般情况可。贫血貌。双下肢见较多出血点。浅表淋巴结未及。肺部无干湿啰音，心律80次/分，律齐。腹平软，肝脾肋下未及肿大。下肢不肿，神经系统（-）。辅助检查： 1.血常规 WBC2.0×109/L；N50%；L48%；Hb63g/L；MCV91fl；PLT4×109/L。 2.骨髓穿刺有核细胞增生明显活跃，粒系、红系、巨核系均有病态造血，原粒细胞占13%。 3.骨髓染色体 46，XY[10]/45，-7，XY[10]。 4.血清EPO 550U/L。 5.流式细胞仪 CD55、CD59正常。 6.铁蛋白 350μg/L。 7.叶酸、维生素B12 正常。

【处方】: 1.支持治疗

输浓缩红细胞使Hb>70g/L。

2.目前患者有出血倾向，PLT<10×10⁹/L，输单采血小板，维持PLT>10×10⁹/L；

3.给予CAG方案化疗

阿柔比星10mg/d，共8天，静脉滴注；

Ara-C10mg/m²皮下注射，每12小时1次，共14天；

G-CSF300μg/d，第1天起，共14天，如果白细胞>20×10⁹/L则停用G-CSF。

4.化疗后3周评价疗效，发现原始细胞数仍有10%，认为CAG方案效果不佳，改用去甲基化治疗：地西他滨20mg+NS500ml，静脉滴注，每天1次，共5天。

出院后，每周随访血常规，根据血红蛋白和血小板计数决定是否需要输血。