苯丁酸钠
相关药品
NMPA批准适应症
【药品名称】
- 通用名称: 苯丁酸钠
- 英文名称: Sodium Phenylbutyrate
- 其他名称: Ammonaps、Buphenyl、Pheburane
【适应症及用法用量】
-
用于氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症、鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症或精氨基琥珀酸合成酶缺乏症引起的尿素循环异常。用于所有新生儿期（出生28天内）出现完全酶缺乏症。用于有高血氨性脑病病史的迟发型（部分酶缺乏症，发生于出生1个月后）。
剂型 规格 颗粒剂 —— - 用法用量:
-
人群: 成人
给药途径: 口服、鼻饲给药用法用量详情: 体重＞ 20kg的成人，推荐剂量9.9-13.0g/m7B，分次给药，日剂量不超过20g。应根据患者的蛋白耐受情况和促进生产发育所需的每日膳食蛋白质摄入量，调整个体的每日给药剂量。 -
人群: 儿童
给药途径: 口服、鼻饲给药用法用量详情: 体重＜ 20kg的新生I、婴幼儿和儿童，推荐剂量450-600mg/kg/H，分次给药（小龄儿童每日服用4-6次）；体重＞ 20kg的儿童和青少年用法用量同成人。日剂量不超过20g。
【注意事项】
- 服药期间，应限制蛋白质饮食，在某些情况下，应补充必需氨基酸和卡尼汀。诊断有新生儿期氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症或鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症的患者应补充瓜氨酸或精氨酸，补充量为0.17g/kg/日或3.8g/m2/日。诊断有精氨基琥珀酸合成酶缺乏症的患者应补充精氨酸，补充量为0.4-0.7g/kg/日或者8.8-15.4g/m2/日。
【参考文献】
- 1.说明书-苯丁酸钠颗粒【兆科药业（广州）有限公司】
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药物名称
适应症及用法用量
注意事项
参考文献
药物禁忌症
- 【禁忌症】
- 对本药过敏者(国外资料)。
- 【参考文献】
- 1.说明书-BUPHENYL(R) oral powder, oral tablets, sodium phenylbutyrate oral powder, oral tablets(Ucyclyd Pharma, Inc, Scottsdale, AZ)
- 2.说明书-BUPHENYL(R) oral tablets, powder, sodium phenylbutyrate oral tablets, powder(Ucyclyd Pharma, Inc, Scottsdale, AZ)
- 3.FDA-Sodium Phenylbutyrate Tablets, Powder(Ucyclyd Pharma, Inc.)
- 4.Lexicomp-Sodium Phenylbutyrate
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- 禁忌症
- 参考文献
老人用药
- 【安全级别及用药方案】
- 慎用 本药尚未对老人用药给予特殊说明，老人用药剂量一般推荐从最小剂量开始，根据《中国药典》规定：60-80岁的老年人约为成人剂量的3/4；80岁以上的老年人约为成人剂量的2/3。
- 【参考文献】
- 1.说明书-BUPHENYL(R) oral powder, oral tablets, sodium phenylbutyrate oral powder, oral tablets(Ucyclyd Pharma, Inc, Scottsdale, AZ)
- 2.说明书-BUPHENYL(R) oral tablets, powder, sodium phenylbutyrate oral tablets, powder(Ucyclyd Pharma, Inc, Scottsdale, AZ)
- 3.FDA-Sodium Phenylbutyrate Tablets, Powder(Ucyclyd Pharma, Inc.)
- 4.Lexicomp-Sodium Phenylbutyrate
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- 安全级别及用药方案
- 参考文献
儿童用药
- 【安全级别及用药方案】
- 慎用 有报道儿童服用本药可产生无法预知的不良反应；儿童用药，其自身严重症状及脑损伤仍可能继续加剧 儿童用药剂量遵循用法用量。
- 【参考文献】
- 1.说明书-BUPHENYL(R) oral powder, oral tablets, sodium phenylbutyrate oral powder, oral tablets(Ucyclyd Pharma, Inc, Scottsdale, AZ)
- 2.说明书-BUPHENYL(R) oral tablets, powder, sodium phenylbutyrate oral tablets, powder(Ucyclyd Pharma, Inc, Scottsdale, AZ)
- 3.FDA-Sodium Phenylbutyrate Tablets, Powder(Ucyclyd Pharma, Inc.)
- 4.Lexicomp-Sodium Phenylbutyrate
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- 安全级别及用药方案
- 参考文献
