苯丁酸钠颗粒

本品主要成份为苯丁酸钠。

本品为白色或类白色颗粒。

作为辅助治疗药物，用于氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症、鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症或精氨基琥珀酸合成酶缺乏症引起的尿素循环异常患者。
本品适用于所有新生儿期（出生28天内）出现完全酶缺乏症的患者，也适用于有高血氨性脑病病史的迟发型（部分酶缺乏症，发生于出生1个月后）患者。

150g*1瓶

本品应在具有尿素循环异常治疗经验的医生监督下使用。应口服给药或者经胃造口管或鼻胃管给药。重要的是要尽早明确诊断并立即开始治疗以提高生存率。任何急性高 氨血症发作都应视为危及生命的紧急事件。
1、 推荐剂量
临床经验中苯丁酸钠的每日总剂量通常为：
•450-600mg/kg/H （体重＜ 20kg的新生I»婴幼儿和儿童）
•9.9-13.0g/m7B （体重＞ 20kg的儿童、青少和成人）
尚未确定每日剂量超过20g苯丁酸钠的安全性和有效性。
2.剂量调整方案
应根据患者的蛋白耐受情况和促进生产发育所需的每日膳食蛋白质摄入量，调整个体的每日给药剂量
治疗监测：氨，精氨酸，必需氨基酸（特别是支链氨基酸），卡尼汀和学清蛋白的血浆水平应维持在正常范围内，血浆谷氨酰应保持在低于1000umol/L的水平。
营养管理:服用本品时，应限制蛋白质饮食，在某些情况下，应补充必需氨基酸和卡尼汀。
诊断有新生儿期氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症或鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症的患者应补充瓜氨酸或精氨酸，补充量为0.17g/kg/日或3.8g/m2/日.
诊断有精氨基琥珀酸合成酶缺乏症的患者应补充精氨酸，补充量为0.4-0.7g/kg/日或者8.8-15.4g/m2/日。
如果指示需要补充热量卡路里，推荐使用不含蛋白质的产品
应于每餐时或进食时服用每日总剂量的均分剂量(比如小龄儿童每日服用4-6次)。应将本品颗粒与固体食物(如土豆泥或苹果酱)或液体食物(如饮用水、苹果汁、橙料或无蛋白婴儿配方奶粉)混匀后服用。
每药匙(小)相当于1.2g苯丁酸钠。
每药匙(中)相当于3.3g苯丁酸钠。
每药匙(大)相当于9.7g苯丁酸钠。
量取药品颗粒前请轻轻摇晃瓶子。

在临床试验中，56％患者至少发生了一例次不良事件，然而78％的不良事件被认为 与本品不相关。
不良反应主要涉及生殖和胃肠系统。
根据系统器官分类和发生频率，列出不良反应如下。
发生频率定义为：十分常见 (>1/10),常见(>1/100, <1/10),偶见(>1/1000, <1/100),罕见(>1/10000, <1/1000), 十分罕见(VI/10000),未知(根据已有数据无法评估)。
在每个频率分组内，按照不良 反应严重程度递减的顺序进行如下排列。
血液及淋巴系统 常见：贫血，血小板减少症，白细胞减少症， 偶见：再生障碍贫血，瘀斑 代谢及营养 常见：代谢性酸中毒，碱中毒，食欲下降 精神 常见：抑郁，易激惹 神经系统 常见：晕厥，头痛 心脏 常见：水肿 偶见：心律不齐 胃肠系统 常见：腹痛，呕吐，恶心，便秘，味觉异常。
偶见：胰腺炎，消化性溃疡，直肠出血，胃炎 皮肤及皮下组织 常见：皮疹、皮肤气味异常 肾脏及泌尿系统 常见：肾小管酸中毒 生殖系统及乳腺 十分常见：闭经，月经不规则 各类检查 常见：血钾降低、白蛋白降低、总蛋白和磷酸盐降低。
血碱性磷酸酶升高、转氨酶 升高、胆红素增加、尿酸升高、氯化物增加、磷酸盐和钠增加。
体重增加。
曾报道过一厌食的18岁女性患者对苯丁酸钠（450mg/kg/日）产生中毒反应的疑似病例，该患者患有一种与乳酸酸中毒、严重低钾血症、全血细胞减少症、周围神经病变 和胰腺炎有关的代谢性脑病。
该患者通过减少给药剂量恢复，但由于复发性胰腺炎最终导致终止治疗。

1.妊娠期妇女禁用。
2.哺乳期妇女禁用。
3.对活性成分、辅料过敏的患者禁用。

每lg苯丁酸钠含124mg （5.4mmol）钠，相当于世界卫生组织（WHO）推荐的每 日最大钠摄入量的6％。
本品推荐的每日最大剂量20g苯丁酸钠含2.5g钠，相当于世界卫生组织（WHO） 推荐的每日最大钠摄入量的124％。
本品钠含量很高，对于那些低盐饮食的人尤其应该考虑到这一点。
充血性心力衰竭 或者严重肾功能不全患者以及在钠潴留伴水肿临床情况下应慎用本品。
由于苯丁酸钠的代谢和排泄涉及肝脏和肾脏，所以肝或肾功能不全患者、先天性8 氧化异常患者应慎用本品。
钾损失。
即使在治疗期，服用本品的患者大部分仍可能发生； 不推荐本品用于急性高氨血症的医疗紧急情况。
尚未进行本品对驾驶和操作机器能力的影响的相关研究。

同时使用丙磺舒可能会影响苯丁酸钠共辄产物的肾脏排泄。
曾有报道称，氟哌魄醇和丙戊酸可引起高氨血症。
皮质类固醇类药物可引起体内蛋白质分解，从而增加血浆氨水平。
当必须使用这些药物时，建议增加血浆氨水平的监测 频率。

苯丁酸钠是前体药物，可迅速代谢成苯乙酸盐。
苯乙酸盐通过乙酰化作用与谷氨酰胺结合，形成苯乙酰谷氨酰胺，经肾脏排泄，降低血液中氨和谷氨酰胺水平。

密封，25℃下保存。

国药准字H20213365

企业名称：兆科药业（广州）有限公司