获得性凝血障碍性疾病
案例详情
【案例描述】
- 女，50岁。20余天前无明显诱因出现右手指间关节处皮肤青紫，伴右手手掌剧烈疼痛，按摩后肿胀明显并出现皮肤青紫，影响指关节活动。疼痛逐渐向右侧上臂扩展。自行“拔火罐”及按摩后出现皮肤大片瘀斑及硬结。当地诊所予“活血化淤止痛胶囊”、“血栓通”、“鹿角肽”等药物治疗疼痛持续不能缓解，右侧指关节及腕关节肿胀明显不能活动。左上臂内侧出现大片瘀斑、左手背侧大片瘀斑并逐渐向前臂扩散。无齿龈出血，无鼻出血，无痰中带血，无黑便及血尿等，无下肢关节痛。自行按压下肢皮肤可出现瘀斑。 6月16日当地医院查血常规血小板正常，凝血指标：APTT75.8秒↑，Ⅷ活性7.5%↓，Fbg正常，抗ENA抗体均（-）。予输注FFP800ml，3天（分别在6月16日、6月20日、6月21日），人凝血Ⅷ因子750U/d，3天（6月17日至6月19日），1000U/d（6月24日）及卡络磺钠、氨甲环酸止血治疗。瘀斑逐渐减轻。监测APTT波动于57～90秒，因子Ⅷ活性波动于5.4%～16%。6月27日就诊于门诊，查凝血功能APTT：91.5秒，1∶1正常血浆纠正：39.7秒，为进一步诊治收入院。 2006年诊断过敏性鼻炎；2008年诊断子宫内膜异位症；2010年诊断高血压病。1989年行宫外孕手术，术中曾输血；2003年行阑尾炎手术；2011年2月行痔疮手术，三次手术均否认大出血。 生长于原籍，无毒物及放射性物质接触史，无烟酒嗜好。平素月经量多，本次月经量较少。适龄结婚，育有一子，家人体健。T37.1℃，R19次/分，P100次/分，BP117/72mmHg。双上肢、双下肢可见片状瘀斑，心肺（-），肝脾肋下未及。全身关节无肿胀。
【诊断】
- 获得性血友病A }
【处方】
-
1.进行因子Ⅷ活性测定，明确是否存在内源性凝血途径异常及凝血因子抑制物可能，完善诊断。
2.测定凝血因子Ⅺ、Ⅻ、Ⅸ活性。
3.筛查自身抗体、肿瘤指标，排除或防治并发疾病。行MRI明确有无内脏出血及其他器官出血。 因子Ⅷ活性测定回报1%（正常范围50%～150%），FⅪ、FⅫ、FⅨ活性正常。Ⅷ因子抑制物：10BU/ml血浆。考虑获得性Ⅷ因子抑制物（获得性血友病A）诊断明确。行自身抗体、肿瘤指标筛查等未见明显异常，考虑特发性获得性血友病A可能性大。
主要治疗药物如下：
凝血酶原复合物1000U，静脉滴注，每12小时1次，第3～11天；
泼尼松60mg，口服，每天1次，第3～13天；
CTX0.6g+0.9%氯化钠注射液30ml，静脉注射，每周1次，第6天。
患者出血症状逐渐好转，2011年7月9日予以出院，嘱1个月随访。1个月后复查因子Ⅷ抑制物滴度无下降，加用利妥昔单抗375mg/m2，每周1次，共4次静脉输注治疗，1个月后随访回报抗体消失，复测FⅧ水平接近正常。
出院后，泼尼松片60mg，口服，每天1次；
环磷酰胺0.6g，静脉滴注，每周1次；
利妥昔单抗600mg，静脉滴注；每周1次，共3周。
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处方
