再生障碍性贫血

1.完善血尿便常规、生化系列、凝血、抗核抗体系列、风湿三项、血清补体、甲功系列、细菌抗体、肝胆脾彩超、骨髓穿刺等相关检查。

2.经上述检查后，结合患者病史、血象、骨髓象，诊断为再生障碍性贫血。

主要治疗方案包括：

环孢素胶囊每次75mg，口服，每12小时1次（初始剂量，根据血药浓度调整剂量）；

十一酸睾酮胶丸每次40mg，口服，每天3次；

复方二氯醋酸二异丙胺注射液80mg+NS100ml，静脉滴注，每天1次。

治疗期间监测环孢素血药浓度分别为67.1ng/ml、120.6ng/ml、314.4ng/ml和204.6ng/ml，根据监测结果调整环孢素单次剂量分别为100mg、125mg、100mg、100mg，最终维持剂量为每次100mg，口服，每12小时1次。

在此期间，患者出现反复发热，多次病原学培养阴性，先后给予美罗培南1.0g+NS 100ml，静脉滴注，每8小时1次；

万古霉素1.0g+注射用水10ml+NS250ml，静脉滴注，每12小时1次；

米卡芬净150mg+NS100ml，静脉滴注，每天1次等药物抗感染治疗，效果均不佳，后调整为： 注射用伏立康唑每次400mg+NS250ml，静脉滴注，每12小时1次（第1天，共2剂）；注射用伏立康唑每次250mg+NS250ml，静脉滴注，每12小时1次（第2天起）；症状逐渐控制，结合肺部影像学的明显空洞形成，临床诊断为肺部真菌感染，遂改为口服伏立康唑片200mg，口服，每12小时1次。

联合用药4月余，血象仍未见明显改善，行异基因造血干细胞移植（异基因无关供者9/ 10相合，男供男，O供B）。

移植后继续使用环孢素每次100mg口服，每12小时1次，控制免疫反应，监测血药浓度216.8ng/ml。患者出现血压逐渐升高，最高值达150/100mmHg，给予非洛地平缓释片每次5mg，口服，每天1次；肌酐逐渐升高，最高值达242.8μmol/L。停用环孢素，更换为他克莫司胶囊每次0.5mg，口服，每12小时1次（根据血药浓度调整剂量）抗排斥，加用海昆肾喜胶囊每次0.44g，口服，每天3次，百令胶囊每次2.0g，口服，每天3次，肌酐逐渐下降，维持在160μmol/L左右。

治疗期间监测他克莫司血药浓度分别为 9.2ng/ml、15.1ng/ml、10.6ng/ml和10.8ng/ml，根据监测结果调整他克莫司剂量分别为0.5mg，口服，每12小时1次；0.5mg，口服，每天1次。最终维持剂量为0.5mg，口服，每天1次。

行肾穿刺活检，活检结果显示穿刺组织见15个肾小球，其中1个小球全球硬化，其余小球改变较轻，大片状肾小管上皮细胞等立方空泡变性，灶性小管萎缩，灶性间质纤维化，多灶性间质水肿，小动脉壁增厚。病理诊断为“环孢素肾毒性”。考虑已出现不可逆性肾损伤，继续给予改善肾功能药物，最终肌酐降至100μmol/L左右，并长期维持在该水平。

患者排斥反应主要表现为带状疱疹、皮疹、腹泻等，在经过环孢素、他克莫司、激素等治疗后，逐渐好转。

患者现一般状态良好，血象恢复正常，继续口服他克莫司抗排斥，海昆肾喜胶囊、百令胶囊改善肾功能，伏立康唑片治疗真菌感染。

出院后，伏立康唑片每次200mg，口服，每12小时1次（餐前1小时或餐后1小时温水送服）；他克莫司胶囊每次0.5mg，口服，每12小时1次（餐前1小时或餐后2～3小时服用）；百令胶囊每次2.0g，口服，每天3次；海昆肾喜胶囊每次0.44g，口服，每天3次。