恶性组织细胞病

【案例描述】

男，45岁。患者2周前无明显诱因出现发热，体温达38.5℃，无流涕、咽痛、咳嗽等症状，自服“泰诺”后体温有所下降。次日起出现巩膜、皮肤黄染，前去当地医院就诊，查血常规在大致正常范围，肝功能示总胆红素轻度增高，给予头孢呋辛及多烯磷脂酰胆碱胶囊（易善复）治疗3天，体温不退，巩膜皮肤黄染进一步加重，改用“泰能”、“万古霉素”治疗一周未见好转，体检发现肝、脾及颈部多个浅表淋巴结肿大。 拟诊“发热待查，淋巴瘤不能排除”转来门诊进一步诊治。 门诊检查体温40.1℃，双侧颈部和腋下可触及多个肿大淋巴结，最大约3.5cm×3cm大小，质地偏硬。肝肋下2cm、脾肋下3cm。 血常规示 WBC3.5×109/L、Hb95g/L、Plt55×109/L。 肝功能检查：白蛋白30g/L、球蛋白35g/L，ALT85U/L、AST100U/L、γ-GT70U/L、PT11秒、APTT58秒、纤维蛋白原1.5g/L， B超检查：肝、脾大。全身浅表淋巴结无肿大。 拟诊“发热待查，淋巴瘤不能排除”收入住院。 20年前患过甲型肝炎，经治疗和休息后痊愈。不吸烟。喜饮酒，每日白酒200ml左右。长期在原籍务农。有血吸虫疫水接触史。 入院后完善各项检查，心电图示窦性心动过速。乙肝和丙肝病毒指标阴性，骨髓穿刺涂片形态学检查：可见恶性巨噬细胞，该细胞直径约15～20μm；胞核大、核质比高，含数个大核仁；胞质深蓝色，可见少量异常组织细胞吞噬红细胞和血小板现象。细胞化学染色：过氧化物酶染色阴性；糖原染色多为弱阳性弥散反应；酸性磷酸酶染色度强阳性反应，能被酒石酸抑制；非特异性酯酶染色强阳性反应，能被氟化钠抑制；溶菌酶染色阳性；中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率为0。 45XY，未见染色体易位。骨髓组织免疫分型：CD3-、CD4-、CD8少量+、CD10-、CD19-、CD20少量+、CD79α-、CD45+、CD68+、CD30-、Leu-M5+。克隆性IgH和TCR重排检测均为阴性。

【关键词】

地塞米松、鬼臼毒素、窦性心动过速、淋巴瘤、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱

【诊断】

恶性组织细胞病 }

【处方】

主要治疗药物：

环磷酰胺750mg/m2，静脉滴注；第1天；

多柔比星50mg/m2，静脉滴注；第1天；

长春新碱2mg，静脉滴注；第1天；

地塞米松10mg/（m2·d），静脉滴注；第1～5天；

依托泊苷60mg/m2，静脉滴注；第1～4天。