多发性肌炎伴急性间质性肺炎

案例详情

【案例描述】

女,51岁。半个月前,患者无明显诱因出现鼻塞、发热(体温38℃上下),逐渐出现全身肌无力、疼痛、呼吸困难,主要表现剧烈活动后自觉胸闷、气急,但不咳嗽、咳痰,双上肢上举困难,坐位后起立困难,上楼困难等。查体:T37.5℃,胸式呼吸轻度无力,双肺散在少量湿啰音,神志清楚,颅神经(-),双上肢肌力近端2级,远端4级,双下肢肌力近端3-级,远端4级,腱反射减低,四肢肌肉压痛(+),无病理反射。检查血白细胞12.4×109/L,中性粒细胞0.81,淋巴细胞0.16;红细胞沉降率(ESR)50mm/h,肌酸肌酶(CK)2800U/L,CK-骨骼肌同工酶276U/L,乳酸脱氢酶(LDH)440U/L;胸部CT示:两下肺渗出性改变,两侧胸腔积液;肌电图示:肌源性损害;肌活检病理可见肌纤维变性坏死伴大量炎性细胞(小淋巴细胞和浆细胞)浸润。既往体健。

【关键词】

泼尼松、传染性非典型肺炎多发性肌炎和皮肌炎、多发性肌炎伴急性间质性肺炎头孢哌酮舒巴坦、丙种球蛋白

【诊断】

多发性肌炎伴急性间质性肺炎 }

【处方】

1.开始给予头孢哌酮舒巴坦抗感染加泼尼松每天100mg,1周后四肢无力无好转,仍反复低热,有咳嗽、胸闷、气急,给以持续鼻导管吸,进一步化验:血气分析:p H7.43,二化碳分压(PCO2) 38mm Hg,分压(PO2)59mm Hg,饱和度90%,2次痰细菌培养阴性,查真菌、抗酸染色均阴性;考虑多发性肌炎、急进性间质性肺炎伴Ⅰ型呼吸衰竭

2.加用人免疫球蛋白0.2~0.4g/(kg·d),静脉滴注时间大于1小时,连续5天;环磷酰胺0.2g/次,隔日1次,静脉注射治疗。1周后体温正常,胸闷、气急明显缓解,停用抗生素,改为泼尼松每天80mg口服。继续治疗3周后症状明显缓解,双下肢无力好转,可自行翻身、坐起、行走。

3.泼尼松减量至每天60mg根据病情无力好转和血清肌酶下降情况,逐渐减量,开始每月减量小于10mg,至每天30mg以后,每4~8周减2.5~ 5mg,维持量每天5~10mg,症状完全控制后维持治疗1~2年。

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