血管炎性肾损害合并结核感染

【案例描述】

男，46岁。因“全身关节痛8个月，发热伴气短2个月”入院。8个月前无明显诱因自觉周身关节痛，以手指关节痛最重。在当地医院诊断为“类风湿性关节炎”，予中药及针灸治疗，自觉关节痛有所好转。近2个月出现发热，体温38℃左右，轻咳、少痰，痰中带血，伴活动后气短。胸片及胸部CT发现右肺弥漫性病变，收入某院呼吸科。既往史无特殊。入院查体:体温38℃，呼吸16次/分，血压100/70mm Hg。慢性病容，颜面水肿。浅表淋巴结未触及。双肺叩诊清音，听诊闻及少许干鸣音，右肺明显，左下肺闻及少许湿啰音。心界不大，心率120次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹软，肝脾肋下未触及。双肾区无叩痛，双下肢轻度水肿。实验室检查，尿常规:蛋白1+，红细胞20~25个/HP，80%畸形，白细胞2~3个/HP。血常规:血红蛋白71g/L，白细胞10.8×109/L，中性粒细胞比值0.82，血小板496×109/L；尿素氮7.39mmol/L，酐268μmoL/L。碱性磷酸酶276U/L，γ-谷氨酰转移酶251U/L，白蛋白24.2g/L；肝炎标志物阴性；纤维蛋白原7.58g/L，γ-球蛋白24.11%；核周型-抗中性粒细胞胞浆抗体(P-ANCA)1∶20(+)，髓过氧化物酶(MPO)21%，类风湿因子Ig M 1∶32(++)，抗GBM抗体阴性，血沉10mm/h。痰中未找到抗酸杆菌，血结明试验阴性，痰找瘤细胞3次阴性，支气管肺泡灌洗液(BALF)和纤维支气管镜刷检均未查到瘤细胞，血肿瘤标志物未见异常。胸部CT:双侧肺野见弥漫性分布的斑点状密度增高影，夹杂有小叶间隔增厚及索条影，以右侧肺野表现为重。纵隔内见数个直径不足1cm的淋巴节影，部分有钙化，未见积液影。纤维支气管镜肺活检(TBLB)病理检查示:肺内纤维组织增生，形成小实变灶，肺泡间隔明显增厚，胶原数量多，Ⅱ型肺泡上皮增生，肺泡腔狭长，局部病变已进入纤维化。双肾超声:右肾11.7cm×5.8cm× 6.3cm，左肾11.7cm×4.6cm×5.1cm，皮质回声增强，皮髓界清。肾活检病理检查:光镜下可见肾小动脉内膜水肿、增厚、玻璃样变、偏心，内膜不完整，疏松断裂，纤维蛋白沉积，炎细胞浸润。间质大量炎性细胞浸润并纤维化，肾小管代偿性扩张，上皮细胞空泡变性，有多量蛋白管型。免疫荧光:Ig A(++)，Ig M (++)，Ig G(+)，FDP(+++)，C3(++)，颗粒状沉积在系膜及血管壁。电镜下可见间质中有胶原纤维及大量空泡变性细胞。

【关键词】

地诺前列酮、血管炎性肾损害、ANCA、结核感染、甲泼尼龙、环磷酰胺

【诊断】

①ANCA相关性血管炎 } ②急性肾衰竭 } ③急性间质性肾炎 }

【处方】

1.注射用甲泼尼龙500mg+5%葡萄糖注射液250ml

用法:注射用甲泼尼龙500mg，加5%葡萄糖注射液250ml，静脉滴注，每日1次，连用3天，3天后改为口服泼尼松片，每次40mg，每日1次，口服8周后逐渐减量口服。

2.注射用环磷酰胺1.0g+生理盐水注射液250ml

用法:注射用环磷酰胺1.0g，加生理盐水注射液250ml，静脉滴注，每月1次。

3.前列腺素E注射液10μg

用法:每次10μg，每日1次，静脉滴注，连用15天。