血管炎性肾损害(新月体性肾小球肾炎)用药案例_血管炎性肾损害(新月体性肾小球肾炎)临床案例-药物百科

【案例描述】

女，50岁，体重50kg。7个月前无明确诱因逐渐出现左踝、右膝、左肘、骶髂关节疼痛，2个月前又出现颈部疼痛，活动受限，同时发现巩膜充血，未感觉视力下降。10天前出现午后低热，体温37~38℃，无头晕、胸闷等，尿量1500ml/d。查体:体温37.0℃，呼吸18次/分，脉搏88次/分，血压120/ 80mm Hg，神志清，皮肤黏膜无苍白及出血点，巩膜充血发红，颈椎无压痛，浅表淋巴结未触及，听诊双肺呼吸音清，心率88次/分，律齐，未闻及杂音，腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。实验室检查，尿常规:尿蛋白微量，红细胞75.22个/HP，白细胞7.43个/HP；血红蛋白84g/L，白细胞3.59×109/L，血小板361×109/L；血沉63mm/h，CRP 159mg/ L，肌酐590.2μmol/L；ENA系列均为阴性，Ig A、IgG、Ig M和补体C3、C4正常。胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)(+)，抗肾小球基底膜抗体(A-GBM)(-)。支原体抗体、衣原体抗体、病毒抗体8项均阴性。双骶髂关节CT平扫:轻度增生改变。颈椎MIR:未见异常。肺CT:双肺未见异常。双肾B超:左肾约11.3cm×5.1cm，右肾约11.3cm×5.0cm，肾实质回声普遍略增强，皮髓质界限尚清晰，集合系统未见分离。肾病理活检:19个肾小球，1个球性硬化肾小球。16个肾小球可见新月体形成，12个为细胞性新月体，4个为细胞纤维性新月体。系膜细胞和系膜基质轻~中度弥漫性增生，毛细血管袢受压，充盈不良，以致闭塞。球囊粘连。PASM染色多见肾球囊基底膜断裂。肾间质轻度水肿。可见肾小管上皮细胞空泡变性，崩解坏死，基底膜裸露。部分肾小管基底膜PAS染色强阳性，肾间质可见炎性细胞灶状浸润，间质中度纤维化。免疫荧光:IgG (+)、Ig A(-)、Ig M(-)、C3(+)、Fib(+)，病理学诊断:新月体性肾小球肾炎。