肾小管性酸中毒伴慢性肾功能不全
案例详情
【案例描述】
- 女,74岁,因“左下肢疼痛8个多月,乏力纳差5个多月”入院。患者8个多月前爬楼时突然出现左下肢疼痛、乏力,不伴胸闷、气促、双下肢水肿,渐至患者不能下床活动。于院外诊断为“骨质疏松”,未住院治疗,经自行用钙片和维生素D3治疗,患者渐可下床行走。用药期间曾换用多种品牌的维生素D3。入院前5个月患者无明显诱因开始出现纳差、厌油伴呕吐。呕吐内容物为无色清液,不含食物残渣,亦未呕血。不伴皮肤黏膜黄染、黑便、陶土样大便。于院外检查多次发现低钾、碱性磷酸酶增高。肝功能正常。患者病后体重下降约5.0kg,病后未诉夜尿增多,既往无肾脏病病史,20多年前曾有风湿性心脏病病史,近年来无发作不适症状,但亦未做心脏相关检查。查体:贫血貌,血压115/60mm Hg,心界大,心律齐,二尖瓣区可闻及收缩期二级杂音,双肺呼吸音清,腹部检查无明显异常,双下肢不肿。化验检查:血红蛋白68g/L,为正细胞性贫血,血小板及白细胞计数正常,血钾2.7mmol/L,血糖正常,血钙高。尿常规:p H 6.0,蛋白2+,比重1.010,隐血1+,尿糖阴性。血肌酐241μmol/L,碱性磷酸酶200U/L。急查血气、结合电解质表现为AG正常的高氯性代谢性酸中毒,诊断为慢性肾功能不全合并肾小管性酸中毒。进一步安排了以下检查:①自身抗体+ANCA:正常。②骨穿:增生性贫血,无典型的缗钱状红细胞,各系细胞增生正常。③肾脏B超:肾缩小,回声增强。④尿轻链:κ轻链增高,λ链也增高,以λ链明显。患者经过静脉补充碳酸氢钠及对症治疗,酸中毒有所纠正,但HCO3-仍维持在15mmol/L的水平。此患者肾小管性酸中毒的诊断明确,由于患者肾脏缩小,不考虑肾穿刺病理,拟安排骨扫描和血浆蛋白电泳进一步排除肿瘤。
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