干燥综合征导致的肾小管性酸中毒

【案例描述】

女，58岁。于30年前出现牙齿松动，逐渐脱落。12年前出现口干、眼干，后出现四肢乏力、软瘫，血钾为1.3mmol/L，经腮腺造影诊为干燥综合征，并发肾小管性酸中毒，予枸橼酸钾治疗。近2周出现食欲不振、恶心、非喷射性呕吐，对症处理效果不佳。1周来，频繁抽搐，发作时意识丧失，双眼上吊，面部发绀，双手握拳，上臂屈曲伴大小便失禁，约60s后自行缓解，每日发作20余次。入院后查体:皮肤干燥、脱屑，散在淤斑，多个牙齿缺失。颈软。多处肋骨压痛，双肺呼吸音粗，左下肺少量干鸣音。肠鸣音弱。骨盆压痛，双膝关节畸形，四肢肌肉萎缩。克氏征、布氏征、Babinski征均阴性。肝功能:白蛋白31g/L，球蛋白42g/L，谷丙转氨酶89U/L，碱性磷酸酶149U/L。血电解质:钾2.8mmol/L，钠154mmol/L，氯124mmol/L，钙2.09mmol/L，磷0.23mmol/L，二氧化碳结合力14mmol/L，血尿素氮、肌酐正常。24h尿钙174.8mg，尿磷135.47mg，尿钾49.68mmol，尿钠248.4mmol，尿氯248.4mmol，尿蛋白1.08g。血气分析:p H 7.407，PCO222.6mm Hg，碱剩余-9.3mmol/L，碳酸氢根13.9mmol/L。尿酸化功能:最初p H 7.0，重碳酸盐20.6mmol/L，可滴定酸0.25mmol/L，铵离子12.3mmol/L。血沉109mm/h。风湿免疫:免疫球蛋白G(IgG)22.8g/L，C反应蛋白24.8mg/L，抗核抗体(ANA)1∶200，抗着丝点型，ENA抗SSA抗体(+)，类风湿因子246IU/ml。甲状旁腺激素28.5pmol/L。痰培养、尿培养均为白色假丝酵母菌。胸片示:左下肺感染，两肋骨多发骨折。B超:胆囊、双肾多发结石。脑电图示:各导普遍为θ节律。

【关键词】

碳酸钙、肾小管性酸中毒、干燥综合征、枸橼酸钾、苯巴比妥、伏立康唑、泼尼松龙

【诊断】

①干燥综合征 } ②肾小管性酸中毒 } ③肺部感染 } ④症状性癫痫 }

【处方】

1.10%枸橼酸钾溶液500ml

用法:20ml，每日3次，口服。

2.苯巴比妥片30mg

用法:30mg，每日3次，口服。

3.伏立康唑片50mg

用法:200mg，每日2次，口服。