进展型多发性硬化

【案例描述】

女，34岁。9个月前出现胸部束带感，查胸部MRI示C6~T7髓内异常信号，按“脊髓炎”予头孢类抗生素治疗半月后上述症状消失，4个月前突然出现左眼视物模糊，2天后左眼完全失明，给予地塞米松静滴及球后注射约3周后左眼视力基本恢复，仅遗留轻度视物模糊。1个月前再次出现左眼视物模糊。查体:神清语利，左眼底视乳头色淡，余无异常。左眼矫正视力0.25，右眼视力1.0，左眼颞侧偏盲，左瞳5mm，直接对光反射迟钝，间接对光反射灵敏，右瞳3mm，直接对光反射灵敏，间接对光反射迟钝，双下肢肌力3级，双侧Babinski征阳性，剩余的颅神经、感觉等查体未见异常。复查胸段MRI:胸3节段髓内异常信号，边界清，无强化。头部MRI示右侧基底节区、双侧侧脑室旁多发异常信号。诊断为多发性硬化。经甲泼尼松1.0g/d(3天)，以后渐减量及大剂量丙种球蛋白治疗效果不佳，以后应用硫唑嘌呤120mg/d，3个月仍无明显恢复，双下肢肌力仍3级，且肝脏转氨酶中度升高，无明显缓解。

【关键词】

地塞米松、硫唑嘌呤、多发性硬化、进展型多发性硬化、自体造血干细胞移植

【诊断】

进展型多发性硬化 }

【处方】

自体造血干细胞移植。