药物相关性小血管炎

【案例描述】

女，25岁，体重50kg。因“消瘦2年，关节痛2个月，咯血2周”收入病房。患者2年前因消瘦、心悸在外院诊断为Graves病，用甲巯咪唑治疗出现皮疹和皮肤瘙痒而改为丙硫氧嘧啶(PTU)，甲状腺功能控制良好，之后一直服用PTU 50mg/d维持。2个月前出现关节痛和乏力等症状，2周前出现咯血，为鲜红色血痰，无关节红肿、发热、鼻出血、牙龈出血、肉眼血尿、黑便等。考虑继发性小血管炎收入院。体格检查:体温37℃；脉搏91次/分；呼吸20次/分；血压120/76mm Hg。神志清，脸色苍白，全身皮肤无出血点和瘀斑，突眼不明显，甲状腺Ⅱ度肿大，心率89次/分，心律齐，双下肺可及散在细小湿啰音，腹平软，未及包块，双下肢未见黏液性水肿。实验室检查:血色素60g/L，白细胞11.2×109/L，血小板240×109/L，尿蛋白+，尿红细胞3+，以畸形红细胞为主。血肌酐112μmol/L，免疫固定电泳:无异常。抗基底膜抗体阴性，P-ANCA(+)，抗MPO抗体(+)。胸片:双侧中下肺野广泛密度增高影，呈毛玻璃样。肺CT:双肺均匀、淡薄的密度增高影。骨穿:呈增生性贫血。肾脏病理:33个肾小球，8个球性硬化，3个节段硬化，9个小球呈细胞纤维性新月体、6个细胞性新月体、2个小球节段毛细血管袢纤维素样坏死、系膜细胞呈弥漫性增生，节段加重，肾小管灶性萎缩、肾间质灶性纤维化，未见小动脉坏死。

【关键词】

药物相关性小血管炎、丙硫氧嘧啶、甲泼尼龙

【诊断】

①Graves病 } ②丙硫氧嘧啶引起的ANCA相关性小血管炎 }

【处方】

停用丙硫氧嘧啶。

注射用甲泼尼龙500mg+5%葡萄糖注射液250ml

用法:注射用甲泼尼龙500mg，加5%葡萄糖注射液250ml，静脉滴注，每日1次，连用3天，3天后改为口服泼尼松片，每次30mg，每日1次，口服，连用3个月，6个月后逐渐停药。