原发性小血管炎合并陈旧性肺结核
案例详情
【案例描述】
- 男，61岁，体重50kg。因“乏力2个月，咳嗽、咯血痰1个月”入院。2个月前感乏力，1个月前咳嗽、咳痰，痰中带血丝，发热39℃，伴关节肌肉疼痛、四肢有出血点和瘀斑、球结膜充血。就诊于当地医院，胸片和肺部CT显示:双上肺呈陈旧性结核、双侧胸膜炎、双中下肺多发性结节；B超:双侧胸腔包裹性积液；怀疑“肺结核”。开始抗结核治疗，发热不退，后又疑诊“肺癌”。检查尿常规:蛋白1+，红细胞1+；血色素在半个月内由131g/L下降至101g/L，故收入院。体格检查:体温36.1℃，脉搏80次/分，血压90/60mm Hg。消瘦，四肢皮肤可见多处小出血点，双踝部有多个瘀斑，球结膜充血，右下肺呼吸音略低，心脏检查无异常，肝脾未触及。实验室检查，尿常规:蛋白75mg/dl，红细胞70~80个/HP，尿蛋白定量0.45g/24h；血色素102g/L，血肌酐101.7μmol/L，白蛋白29.5g/L，RF 461IU/ml，CRP 47.9mg/L，C-ANCA(+)，抗PR3抗体(+)。胸片:双肺锁骨上下区可见陈旧性结核状，两肺中下野可见散在多发性大小不一呈棉花团状的致密阴影。肺活检:凝固性坏死，坏死性小血管炎，少量上皮细胞样反应，结合临床符合韦格纳肉芽肿病。肾活检病理:免疫荧光阴性，光镜下可见25个肾小球，毛细血管袢局灶节段性纤维素样坏死伴毛细血管袢结构严重毁损，8个肾小球有细胞性新月体，2个细胞纤维性新月体，1个纤维性新月体，2个小细胞新月体，1个小细胞纤维性新月体，2个肾小球球囊粘连，其余肾小球系膜细胞和基质轻度弥漫增生，肾小管多灶状萎缩，肾间质多灶状淋巴和单核细胞浸润，小动脉管壁增厚，符合Ⅲ型新月体肾炎。
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