原发性小血管炎伴急性肾衰竭
案例详情
【案例描述】
- 患者，45岁，体重50kg。因“腰酸乏力、食欲不振1个月，发热咳嗽半个月，尿检蛋白、红细胞，血肌酐升高5天”入院。1个月前感腰酸乏力，偶有食欲不振、恶心，未予重视。半个月后因受凉后出现咳嗽、咳痰，痰色白质黏难以咳出，自觉夜间发热(体温未测)，在当地医院静脉滴注头孢拉定，因发现尿蛋白、红细胞，血肌酐进行性升高而收入院。查体:体温38.1~39.0℃，精神极度疲软，贫血貌，双肺呼吸音粗糙，右下肺可闻及少许湿啰音。实验室检查:血红蛋白74g/L，白细胞数9.1×109/L，中性粒细胞比值0.68，血沉＞140mm/h。尿蛋白2+，为混合性蛋白尿，24小时尿蛋白定量0.76g；尿红细胞满视眼，70%为均一型胀大红细胞。尿渗透浓度381mmol/L，尿NAG酶68.3U/gCr；血肌酐330~864μmol/L；内生肌酐清除率5.6ml/min；CRP 114mg/L；肝功能、血糖、血脂、电解质、免疫球蛋白及补体C3、C4正常。类风湿因子阴性，抗核抗体全套阴性，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗GBM抗体阴性。痰培养:克雷伯菌。中段尿培养阴性。心电图正常。胸片:两肺间质性改变。腹部超声:双肾血灌注不良，左肾11.0cm×5.5cm× 4.9cm，右11.2cm×5.1cm×4.9cm，实质1.3cm；肝回声改变；慢性胆囊炎，胆囊多发性结石，胆囊多发性息肉。入院后进行肾穿刺活检病理检查:光镜下可见13个肾小球，肾小球体积增大，病变为弥漫节段性毛细血管袢纤维素样坏死，7个小球可见大型细胞型新月体形成和中性粒细胞浸润，4个小球可见细胞纤维性新月体形成，1个小球球性硬化，5个小球包氏囊断裂，毛细血管腔明显受挤压。基底膜皱缩、断裂。肾间质轻度水肿，弥漫性淋巴细胞、单核细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润伴局灶性加重。肾小管上皮浊肿、坏死、脱落，见蛋白管型，红细胞管型及细胞管型。个别小血管壁纤维素样坏死。免疫荧光检查结果: 10个小球，Ig A、Ig G、C1q均阴性，Ig M、C3节段性阳性，F弱阳性。电镜:足突广泛融合，微绒毛化，红细胞渗出，毛细血管腔内白细胞浸润，基底膜皱折、断裂，内皮细胞增生，肾小球囊内有纤维素沉积。
【诊断】
- ①显微镜下型多血管炎肾损害 } ②急性肾衰竭 }
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