原发性小血管炎(肾小球局灶节段纤维素样坏死伴小新月体形成)

【案例描述】

女，45岁，体重50kg。因“下肢水肿伴尿检异常3个月”入院。3个月前出现下肢水肿，尿常规:蛋白2+，红细胞15~25个/HP，血肌酐98.1μmol/L，无咯血，无腹痛，无皮肤出血点。为进一步诊治入院。体格检查:体温37℃；脉搏78次/分；血压130/80mm Hg。浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，心脏检查无异常，肝脾未触及。实验室检查，尿常规:蛋白85mg/dl，红细胞35个/HP，尿蛋白定量0.55g/24h。血色素111g/L，血肌酐88.5μmol/L。血白蛋白33g/L。P-ANCA (+)，抗MPO抗体(+)，ANA(-)，抗dsDNA(-)。胸片无异常。肾活检病理:免疫荧光阴性，光镜下可见22个肾小球，节段硬化肾小球3个，球性硬化1个，局灶节段纤维素样坏死伴小新月体形成3个，纤维性新月体伴球囊粘连1个，局灶节段系膜细胞增生，肾小管灶状萎缩，肾间质灶状纤维化。

【关键词】

泼尼松、原发性小血管炎、局灶节段纤维素样坏死伴小新月体、环磷酰胺

【诊断】

①原发性小血管炎 } ②局灶节段纤维素样坏死伴小新月体形成 }

【处方】

1.泼尼松片5mg

用法:每次50mg，每日1次，口服1个月，1个月后逐渐减量，总服药时间为6个月。

2.环磷酰胺片50mg

用法:每次50mg，每日1次，口服，总服药时间为6个月。