原发性小血管炎(局灶增生硬化性肾小球肾炎)

【案例描述】

女，17岁，体重52kg。因“头昏、乏力3年余”入院。3年前无明显诱因自觉头昏、心悸、乏力，活动后加重，偶咳嗽、咯少量白黏痰，含鲜红色血丝，同时出现双膝关节、踝关节肿痛。无发热、胸痛，尿色无变化。当地医院化验血色素60g/L，尿蛋白(±)、红细胞和白细胞(-)。3年来多次复查血红蛋白60~100g/L，前后共4次骨穿均为骨髓增生，支持缺铁性贫血，临床诊断为缺血性贫血。口服铁剂及维生素类药物无显效。7个月前无明显诱因，上肢、背部出现环形红斑，直径1~2cm，部分融合成片。两周后自行消退。查尿蛋白3+，定量1.2g/d，红细胞10~25个/HP。胸片:双下肺野毛玻璃样大片状阴影，当地医院诊断为肺间质纤维化。既往否认肺结核病史。体格检查:体温36.5℃，血压120/80mm Hg，眼睑、口唇轻度苍白，右无名指端有两个针尖大小出血点。心、肺检查无异常发现，腹软，肝脏未触及，脾肋下刚及。入院后查尿蛋白定量1.7g/24h，尿红细胞4~7个/HP，为畸形红细胞，尿比重1.025。血色素: 100g/L。P-ANCA(+)，抗MPO抗体(+)。血肌酐62.3μmol/L，尿素氮7.94mmol/L。抗GBM抗体(-)、ANA (-)。肾脏病理免疫荧光阴性，光镜下29个肾小球，7个球性硬化，3个肾小球毛细血管袢节段增生，3个节段性硬化伴球囊粘连，3个肾小球细胞纤维性新月体形成，其余小球系膜细胞和基质轻度弥漫性增生，基底膜节段性空泡变性，肾小管灶性萎缩，上皮空泡变性，伴少量蛋白管型，肾间质大灶状淋巴和单核细胞浸润，小动脉内皮细胞增生，管腔闭塞，符合小血管炎引起的局灶增生硬化性肾小球肾炎。皮肤活检病理:小血管炎伴间隔性脂膜炎。胸片:两中下肺可见弥漫性网格样或小结节状阴影，肺活检见肺泡腔大量组织细胞吞噬含铁血黄素。

【关键词】

缺铁性贫血、肺结核、慢性肾小球肾炎、原发性小血管炎、局灶增生硬化性肾炎、甲泼尼龙、环磷酰胺

【诊断】

①原发性小血管炎 } ②显微镜下多血管炎 } ③局灶增生硬化性肾小球肾炎 }

【处方】

1.注射用甲泼尼龙500mg+5%葡萄糖注射液250ml

用法:注射用甲泼尼龙500mg，加5%葡萄糖注射液250ml，静脉滴注，每日1次，连用3天，3天后改为口服泼尼松片，每次50mg，每日1次。

2.环磷酰胺片50mg

用法:每次50mg，每日1次，口服。

3.钙尔奇D片600mg

用法:每次600mg，每日1次，口服。