原发性胆汁淤积性肝硬化

【案例描述】

女，35岁，护士，主因间断乏力2年，皮肤巩膜黄染6个月伴顽固性皮肤瘙痒入院。2年前无明显诱因出现间断乏力，在外院检查时发现肝功能异常，给予保肝治疗效果不好。6个月前渐感腹胀加重，伴乏力、食欲减退，并出现皮肤巩膜黄染，皮肤瘙痒加重。来院门诊就诊，肝功能检查提示:ALT 238U/L，AST 184U/L，TBIL 128mmol/L，DBIL 85mmol/L， ALP 506U/L，r-GT 174U/L。乙肝系列及丙肝抗体均阴性；自身免疫抗体系列:ANA(+)，AMA(+)。诊断为原发性胆汁性肝硬化。给予熊去氧胆酸片250mg，每日3次治疗，患者黄疸及乏力症状减轻，ALP及r-GT明显下降，但转氨酶仍下降不明显，皮肤瘙痒明显，严重影响睡眠。入院行肝穿刺活检:可见汇管区大量炎性细胞浸润，少量纤维组织增生，小胆管损伤，可见大量浆细胞及界板样炎症。无嗜酒及服药史。体格检查:生命体征平稳。营养一般，皮肤巩膜中度黄染，心肺查体无异常，腹平软，移动性浊音阴性，脾肋下2cm可及，肝未触及；双下肢无水肿。

【关键词】

熊去氧胆酸、疥疮、重叠综合征、激素

【诊断】

重叠综合征 }

【处方】

1.熊去氧胆酸片250mg×25片

用法:每次250mg，每日3次，口服。

2.醋酸泼尼松片40mg×100片

用法:每次40mg，每日1次，晨起口服。

3.维生素E 100mg×100片

用法:每次100mg，每日2次，口服。

4.维生素AD胶丸100粒

用法:每次1粒，每日1次，口服。