狼疮性肾炎合并狼疮性脑病

案例详情

【案例描述】

女,17岁,体重42kg。因“面部红斑半年,加重伴全身水肿、抽搐1个月”就诊。半年前患者无明显诱因出现面部蝶形红斑,伴光敏及轻微关节疼痛,当时无腰痛、水肿及肉眼血尿。发病后一直在当地皮肤科治疗,给予羟氯喹和小剂量激素等治疗,效果不理想。1个月前患者病情明显加重,出现颜面、双下肢水肿,腹胀,食欲减退,家属诉患者烦躁,并多次出现四肢抽搐。既往无特殊病史,也无癫痫家族史。入院查体:血压110/70mm Hg,神智清,表情淡漠,颜面明显水肿,双颊部可见蝶形红斑。双下肺稍量细湿啰音,心率108次/分,律齐,未闻及明显异常心音和杂音。腹软,腹部移动性浊音(+)。双肾区无明显叩痛,双下肢明显水肿。生理反射存在,双侧病理征(-)。辅助检查:尿常规:蛋白3+,红细胞257/μl;24小时尿蛋白定量3.6g;血常规:红细胞2.4×1012/L,血红蛋白78g/L,白细胞4.0×109/L,淋巴细胞1.2×109/L,血小板81×109/L;血生化:白蛋白23.4g/L,血肌酐138μmol/L,血尿素氮10.1mmol/L;免疫学检查:C3、C4明显降低,抗核抗体(+),抗ds-DNA抗体(+)。胸片:双侧少量胸腔积液,轻度肺水肿。肾脏B超:双肾大小正常,回声稍增强。头颅CT:未见明显异常。

【关键词】

地塞米松系统性红斑狼疮癫痫心力衰竭狼疮性肾炎、狼疮性脑病、甲泼尼龙环磷酰胺甲氨蝶呤

【诊断】

系统性红斑狼疮 } ②狼疮性肾炎 } ③狼疮性脑病 }

【处方】

1.注射用甲泼尼龙500mg+5%葡萄糖注射液250ml

用法:注射用甲泼尼龙500mg,加5%葡萄糖注射液250ml,静脉滴注,每日1次,连用3天后改为泼尼松片口服,每次50mg,每日1次,口服,8周后,泼尼松逐渐减量至维持剂量并长期维持。

2.注射用环磷酰胺1.0g+生理盐水注射液250ml

用法:注射用环磷酰胺1.0g,加生理盐水注射液250ml,静脉滴注,每月1次。(1次/月×6疗程后改为1次/3个月×6疗程,维持到病情稳定1~2年以上)。

3.地塞米松注射液2mg

用法:每次10mg,每周1次,鞘内注射。

4.注射用甲氨蝶呤10mg+5%葡萄糖注射液20ml

用法:每次注射用甲氨蝶呤10mg,加5%葡萄糖注射液20ml,每周1次,鞘内注射。

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